Дополнительная хорда в сердце у ребенка

Сухожильные хорды, или сухожильные нити в полости левого желудочка – это соединительнотканные образования, представленные тонким волокном, прикрепляющимся с одной стороны к мясистым трабекулам в стенке левого желудочка, и к створкам митрального, или двустворчатого клапана, с другой.

Функция данных нитей заключается в обеспечении соединительнотканного каркаса внутри сердца и в поддерживании створок клапана для исключения его провисания в полость левого желудочка (ЛЖ). Когда миокард желудочка расслабляется, хорды натягиваются, клапан открывается, пропуская порцию крови из предсердия в желудочек в момент диастолы (расслабления) последнего. Когда миокард желудочка сокращается, хорды, как пружинки, расслабляются, и створки клапана смыкаются, препятствуя обратному току крови в предсердие и способствуя правильному выбросу порции крови в аорту в момент систолы (сокращения) желудочка.

Иногда в периоде внутриутробного развития в силу разных причин закладывается не несколько хорд, как обычно, а одна или более дополнительных нити.

В случае, если оба конца нити зафиксированы, речь идет об истинной хорде, а если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полости левого желудочка, говорят о ложной дополнительной, или добавочной хорде левого желудочка.

Как правило, встречается одна дополнительная хорда, реже встречаются множественные. По отношению к продольной оси ЛЖ выделяют продольно, диагонально и поперечно расположенные хорды. В большинстве случаев такие образования не оказывают негативного влияния на ток крови по камерам сердца, поэтому считаются гемодинамически незначимыми образованиями. Однако, в случае поперечного расположения эктопической (то есть не в том месте находящейся) хорды относительно полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушения сердечного ритма по типу тахиаритмий.

В последнее время увеличилась частота регистрации дополнительных хорд в сердце, в основном это связано с увеличением количества проводимых эхокардиоскопий (УЗИ сердца) в периоде новорожденности, согласно новым стандартам обследования детей в возрасте до одного месяца. То есть клинически такие хорды не проявляются, и если бы ребенку не была выполнена эхокардиоскопия, родители могли бы и не знать, что у ребенка есть аномально расположенная хорда в сердце.

Диагноз «дополнительная трабекула левого желудочка» в лексиконе врачей УЗИ-диагностики фактически равнозначен понятию дополнительной хорды. Хотя, как было сказано выше, с точки зрения анатомии трабекула — отдельное образование, продолжающее хорду.

Причины

Добавочные хорды относятся к малым аномалиям развития сердца (МАРС) – это состояния, которые возникают во внутриутробном периоде у плода и представлены нарушением строения внутренних структур сердца. Кроме добавочной хорды, к МАРС относятся открытое овальное окно и пролапс митрального клапана.

Развитие дополнительной хорды обусловлено, в первую очередь, наследственностью, особенно со стороны матери, а также воздействием неблагоприятных условий внешней среды, вредными привычками матери, стрессами, недоеданием и сопутствующей соматической патологией беременной.

Возникновение МАРС может быть обусловлено таким заболеванием, как соединительнотканная дисплазия – это наследственная патология, характеризующаяся «слабостью» соединительной ткани в сердце, суставах, коже и связках. Поэтому если у ребенка присутствует несколько аномалий сердца, врачу следует исключить дисплазию.

Симптомы добавочной хорды

Как правило, добавочная хорда никак себя не проявляет на протяжении всей жизни человека. Это наблюдается в большинстве случаев, когда аномалия не сопровождается соединительнотканной дисплазией и представлена единичной нитью.

Если у ребенка по УЗИ сердца определяется несколько хорд, которые к тому же занимают поперечное положение в сердце, вполне возможно возникновение жалоб со стороны сердца в периоды интенсивного роста ребенка, а также во время пубертатного периода и беременности. К ним относятся слабость, утомляемость с болями в грудной клетке, сопровождаемые ощущением сердцебиения и чувством нехватки воздуха, бледностью. В ряде случаев такие хорды могут спровоцировать возникновение тахикардии или мерцательной аритмии у пациента.

В случае, когда возникновение МАРС обусловлено синдромом дисплазии, характерны соответствующие симптомы – высокий рост ребенка, худощавость, гипермобильность суставов, частые вывихи суставов, деформация позвоночника и ребер, структурные нарушения в других органах (опущение почки, расширение лоханок в почках, деформация желчного пузыря, бронхолегочная дисплазия и другие аномалии в их различных сочетаниях).

Диагностика

Обычно дополнительная хорда является «случайной» находкой при проведении эхокардиоскопии ребенку в возрасте одного месяца или чуть позднее. настоящее время всем малышам в этом возрасте должно быть проведено УЗИ сердца с целью выявления недиагностированных сразу после родов пороков сердца и в качестве планового обследования ребенка. Поэтому даже для родителей здорового младенца может стать полной неожиданностью заключение врача о наличии хорды в сердце. Тем не менее, при отсутствии другой значимой патологии такие дети признаются  педиатрами практически здоровыми и не требуют пристального наблюдения врачом кардиологом.

Если же хорда в сердце сочетается с другой патологией сердца и сосудов, ребенка должен наблюдать детский кардиолог. В этом случае в плане обследования малыша будет проведение ЭКГ, при необходимости – ЭКГ с физической нагрузкой в более старшем возрасте, и суточного мониторирования ЭКГ и АД при наличии нарушений сердечного ритма. Для взрослых пациентов с эктопической хордой план наблюдения такой же с выполнением обследований раз в год или чаще по показаниям.

Требуется ли лечение дополнительной хорды?

Если у ребенка обнаружена аномальная хорда в сердце, и при этом других значительных кардиологических заболеваний у малыша нет, лечить такое состояние не нужно.

Оправдано применение препаратов калия и магния (магнерот, магневист, панангин, аспаркам), витаминов группы В, антиоксидантов (актовегин, милдронат, мексидол и др). Также показано назначение комплексных витаминных препаратов.

Если же у пациента имеются значительные нарушения функции сердца, показан прием таких лекарств, как мочегонных, гипотензивных, антиаритмических и других групп препаратов. К счастью, показания для этого в случае аномальных хорд в сердце, встречаются крайне редко.

Образ жизни

Соблюдать определенный образ жизни для ребенка с дополнительной хордой не требуется. Достаточно рационального питания с приемом витаминизированной пищи, длительных прогулок на свежем воздухе, а также обычной двигательной активности. Ограничивать ребенка в занятиях физкультурой или спортом не имеет смысла. Ребенок может активно бегать, прыгать и выполнять все те физические нагрузки, приемлемые для его возраста и практикуемые в образовательном учреждении, которые он посещает. Приветствуются занятия плаванием, фигурным катанием, хоккеем.

Относительно профилактических прививок согласно национальному календарю можно сказать, что добавочная хорда мед. отводом не является, и малыш может быть привит соответственно возрасту.

По мере взросления ребенка и вступления его в сложный период полового созревания важным является отказ от вредных привычек и соблюдение принципов здорового образа жизни. В случае каких-либо возрастных проявлений со стороны сердца и сосудов (потливость, утомляемость, тахикардия, одышка) следует показать подростка кардиологу и при необходимости пропить или проколоть вышеупомянутые препараты.

Беременность девушкам с дополнительной хордой, разумеется, не противопоказана. В случае наличия нескольких из врожденных аномалий сердца рекомендовано проведение УЗИ сердца во время вынашивания плода и наблюдение кардиолога.

Юношам пребывание в армии не противопоказано. Отводом от армии является наличие у пациента нарушений сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности, что при дополнительной хорде, опять же, встречается редко.

Несколько слов следует уделить питанию детей и взрослых с наличием структурных или функциональных нарушений в сердце. По возможности, необходимо избегать употребления жирных, жареных, соленых и копченых продуктов питания. едпочтение стоит отдавать свежим овощам и фруктам, натуральным сокам, кисломолочным изделиям и рыбе нежирных сортов. Приветствуется употребление красной и черной икры, кураги, изюма, томатов, моркови, бананов и картофеля, богатых полезными для сердечной мышцы веществами. Кроме этого, в ежедневном рационе должны быть продукты из круп, например, различные каши на завтрак. Конечно, следует оградить ребенка от употребления чипсов, газировки из баночек и различных блюд фаст-фуда, так как это может привести к ожирению, а лишний вес крайне неблагоприятно скажется на состоянии сердечной мышцы и стенки сосудов в будущем.

Возможны ли осложнения?

Осложнений при аномальной хорде, как правило, не развивается. Если по каким-либо причинам у пациента могут возникнуть нарушения сердечного ритма, то возможно развитие тромбоэмболических осложнений (тромбоэмболия легочной артерии, ишемический инсульт и др). Также может возникнуть остановка сердца при фатальных нарушениях желудочковой проводимости (фибрилляция желудочков и пароксизмальная желудочковая тахикардия).

Прогноз

Прогноз при наличии у ребенка в левом желудочке дополнительных хорд благоприятный и в детском, и во взрослом возрасте.

Дополнительная хорда в сердце – это патология, которая достаточно часто встречается и не является опасной. Обычная хорда – это мышца, соединяющая противоположные стороны левого желудочка сердца, а дополнительная хорда – лишняя и имеет нетипичное строение. Чаще всего она находится именно в левом желудочке, очень редко – в правом.

Врачи долгое время изучали эту аномалию и в итоге пришли к выводу, что она не влияет на работу сердца и не несет в себе никакой опасности для жизни.

Чаще всего хорду в сердце обнаруживают у ребенка, реже – у взрослых. Это происходит потому, что в маленьком детском сердечке ее шумы легче услышать.

Симптомов у хорды в сердце никаких и нет. Чаще всего она обнаруживает случайно, так как при прослушивании сердца от нее исходят шумы. Кардиолог, услышавший такие шумы в сердце, обязан дать направление на ЭКГ, на котором и выясняется наличие хорды. Но также это может оказаться так называемой ложной хордой у ребенка, то есть у шумов в сердце, которые чаще всего появляются именно из-за нее, есть другая причина.

Дополнительная хорда в сердце – причины

Причиной дополнительной хорды у ребенка является исключительно наследственность по материнской линии. Возможно, у матери также присутствует эта аномалия или просто какое-то сердечное заболевание.

Дополнительная хорда в сердце – лечение

Так как никакой опасности в хорде нет, то в особом лечении она не нуждается, но все же нужно соблюдать щадящий режим.

1. Физические нагрузки должны быть ограничены. Лучше заниматься спокойной лечебной физкультурой.
2. Чередование отдыха и труда, чтобы избежать перегруза.
3. Правильное питание.
4. Нормальный режим дня.
5. Стабилизация работы нервной системы, желательно избегать нервных потрясений.
6. Обязательный осмотр у кардиолога хотя бы дважды в год, так как шумы, появляющиеся из-за хорды, могут мешать услышать другие заболевания этого органа, лучше наблюдаться у врача.

Аномальная хорда у детей не должна быть проблемой и не надо считать ее каким-то страшным заболеванием. Ребенок с дополнительной хордой может быть совершенно здоров и прожить до старости, даже не узнав, что такое проблемы с сердцем. Главное, не поднимать панику, а следовать режиму и регулярно наблюдаться у врача. И помните, что дополнительная хорда не считается заболеванием и многие врачи даже признали ее, так сказать, нормальным отклонением от нормы.

Причины заболевания

Основной причиной возникновения дополнительной хорды в сердце принято считать наследственность. Если у матери есть какие-либо заболевания сердечно-сосудистой системы, велик процент того, что у ребенка будет диагностирована одна или несколько из аномалий развития сердца (открытое овальное окно, дополнительная хорда, пролапс митрального клапана). В то же время нельзя исключать в качестве причины неблагоприятное воздействие окружающей среды, влияние мутагенных факторов (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ беременной) главным образом в период закладки соединительной ткани (до 5-6 недели внутриутробного развития) и в течение всей беременности.

Симптомы дополнительной хорды

На основании чего можно заподозрить заболевание? Если дополнительная хорда в сердце представлена единичной нитью, как это чаще и бывает, то она ничем себя не проявляет, течение заболевания на протяжении всей жизни бессимптомное. Заподозрить данную аномалию развития можно уже сразу после рождения на основании систолического шума в сердце при прослушивании ребенка (в подавляющем большинстве случаев диагноз устанавливается в период новорожденности и раннего детства, до 3- х лет). Увеличение частоты регистрации, как уже говорилось выше, связано с тем, что согласно не так давно принятым лечебно-диагностическим стандартам, каждому ребенку в возрасте 1 месяц назначается ЭХО-КГ (УЗИ сердца) для исключения врожденной патологии сердечно- сосудистой системы.

В ряде случаев при интенсивном росте ребенка с добавочной хордой, особенно когда рост опорно-двигательного аппарата опережает рост внутренних органов, в том числе и сердца, в связи с чем нагрузка на него возрастает, могут наблюдаться кардиалгии (боли в области сердца), ощущения сердцебиения, общая утомляемость, немотивированная слабость, психоэмоциональная лабильность и головокружения, как проявления нейроциркуляторной (вегето-сосудистой) дистонии. Могут встречаться и нарушения ритма сердца. Данная симптоматика чаще проявляется в подростковом возрасте и может сопровождать пациента во взрослой жизни.

Если же добавочных хорд в сердце несколько, врач должен помнить о том, что соединительная ткань находится не только в сердце, но и во всех внутренних органах и костно-мышечной системе, соответственно и клинические проявления могут быть со стороны многих органов и систем организма. В таких случаях говорят о соединительно-тканной дисплазии, которая характеризуется изменениями в скелете (сколиоз нижне-грудного отдела позвоночника, деформация конечностей, нарушение функций скелетной мускулатуры), изменением каркаса трахеобронхиального дерева, органов пищеварительной системы (загиб или деформация желчного пузыря, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагеальный рефлюкс — заброс желудочного содержимого обратно в пищевод), органов мочевыделительной системы (нефроптоз — опущение почки, мегауретер – расширение мочеточника, пиелоэктазия — расширение почечной лоханки) и т.д. То есть при множественных хордах в сердце, обнаруженных с помощью УЗИ, и вышеперечисленных отклонениях в строении других органов, следует думать о том, что соединительная ткань плохо развита не только в сердце, но и по всему организму.

Таким образом, только кардиолог и врач педиатр с привлечением других специалистов могут решать, идет ли речь в каждом конкретном случае о дополнительных хордах как самостоятельном, отдельном заболевании; либо аномалия возникла как результат поражения соединительной ткани. В первом случае, как правило,симптомов не наблюдается, во втором же симптомы появляются и со стороны других органов, что требует комплексного обследования и наблюдения за пациентом.

Обследование при подозрении на дополнительную хорду

Диагностика данной аномалии сводится к следующему:

•  клинический осмотр с обязательной аускультацией (выслушиванием) пациента, при которой врач услышит систолический шум в сердце;
• ЭХО- КГ (УЗИ сердца) – «золотой стандарт» в диагностике дополнительной хорды сердца.

Сердце человека при эхокардиографическом обследовании (УЗИ сердца). Добавочная хорда представлена эхоплотным линейным образованием, которое можно просмотреть в двух плоскостях сечения, расположенным в полости левого желудочка (ЛЖ), ближе к митральному клапану.

Кроме УЗИ сердца. пациенту может быть назначено проведение ЭКГ (с нагрузкой и без) для исключения нарушений сердечного ритма; суточное мониторирование ЭКГ; нагрузочные пробы (велоэргометрия). Что конкретно из перечисленных методов обследования необходимо пациенту, решает врач на очном осмотре.

Лечение

Если у пациента нет клинических проявлений дополнительной хорды, в медикаментозном лечении он не нуждается. Вполне достаточно наблюдения кардиолога и регулярного эхографического обследования в дополнение к ЭКГ не реже раза в год.

В ситуациях, когда пациента беспокоят симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы, оправдано назначение медикаментозных препаратов.

• Для улучшения трофики (питания) в миокарде (сердечной мышце) назначаются витамины: витамин В1 (тиамин) с липоевой кислотой; витамин В2 (рибофлавин); витамин РР (никотиновая кислота). Все витамины принимаются курсами длительностью не меньше месяца и не реже двух раз в год.
• Нормализовать процессы реполяризации (проведения электрического импульса по волокнам миокарда), нарушение которых лежит в основе сердечных аритмий, помогут препараты магния и калия: магне В6 (магния цитрат с витамином В6)-курсом один месяц (противопоказан детям до шести лет); магнерот (магния оротат) курсом на три- четыре недели (противопоказан лицам до 18- ти лет); калия оротат курсом три- пять недель (разрешен к применению у детей согласно возрастной дозировке); панангин (калия и магния аспарагинат) курсом один месяц (безопасность применения у детей не доказана).
• С целью улучшения метаболизма (обменных процессов) в клетках миокарда назначаются антиоксиданты: убихинон, препараты L- карнитина, цитохром С.
• При появлении признаков нейроциркуляторной дистонии назначаются ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил).

Если у пациента с поперечной хордой или в том случае, если хорды множественные, развиваются нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром Морганьи-Эдемса-Стокса), вплоть до развития жизнеугрожающих состояний, требуется немедленная госпитализация в профильный кардиологический стационар с последующим более детальным обследованием и лечением.

Иногда в связи с тем, что в состав ложной хорды входят пучки проводящей системы миокарда, приходится прибегать к хирургическим методам лечения — криодеструкции (разрушение с помощью холодового воздействия) либо иссечению хорды.

Могут ли развиться осложнения при отсутствии лечения?

Предсказать заранее, как будет протекать то или иное заболевание у пациента, порой невозможно. Относительно дополнительной хорды левого желудочка в частности, и малых аномалий развития сердца в целом можно сказать, что врачи имеют обнадеживающие данные — как правило, эти структурные изменения не требуют специального лечения в том случае, если не нарушают функции сердечно-сосудистой системы. Осложнения развиваются редко, и при условии соблюдения приема медикаментозных препаратов их можно свести к минимуму.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный при отсутствии значимых гемодинамических и аритмогенных нарушений.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Каковы причинные факторы появления лишних трабекул

Соединительнотканные тяжи, прикрепляющиеся с одной стороны к папиллярным мышцам, а с другой — к клапанам между предсердиями и желудочками, выполняют важнейшую функцию по фиксации атриовентрикулярных клапанов. На первых этапах эмбрионального развития хорды выглядят, как мясистые трабекулы, а потом превращаются в тонкие фиброзные тяжи и нити. Несколько лишних трабекул или единичная дополнительная хорда в полости сердца возникает вследствие следующих причин:

• генетически обусловленная врожденная патология;
• наследственные соединительнотканные дисплазии;
• нарушения в развитии эмбриона и плода, вызванные внешними повреждающими факторами (эмбриопатии, фетопатии).

Риск появления у плода МАРС (дополнительная хорда, открытое овальное окно, отсутствие одной створки, увеличение или смещение клапана) возрастает на фоне следующих факторов:

• употребление беременной женщиной спиртсодержащих напитков;
• перенесенная во время вынашивания плода вирусная инфекция;
• бесконтрольное использование лекарственных препаратов при беременности;
• влияние профессиональной вредности в 1 триместре;
• воздействие малых доз радиации.

Наиболее опасным для развития кардиальной патологии внутриутробным периодом являются первые 12 недель вынашивания плода: женщина может проигнорировать задержку месячных, продолжая вести привычный образ жизни, что может привести к внутриутробной патологии сердца.

Какие варианты патологии возможны

Все лишние трабекулы внутри сердца разделяются в зависимости от количества, тканевого состава и месторасположения.

1. По количеству:

• единичные;
• множественные.

1. По расположению в кардиальных камерах хорда может быть:

• правожелудочковая;
• левожелудочковая.

1. По месторасположению в желудочке:

• верхушечная;
• срединная;
• базальная.

1. По направлению фиброзных волокон:

• диагональная;
• продольная;
• поперечная.

1. По составу различают:

• фиброзные;
• фиброзно-мышечные;
• мышечные.

Часто встречающийся вариант – левожелудочковая единичная хорда, не оказывающая негативного влияния на сердечную деятельность. Обязательно надо оценивать толщину трабекулы в камере сердца, которая может быть от 0,5 до 2,5 мм.

Каковы методы диагностики

Отсутствие жалоб и симптоматики кардиальной патологии бывает очень часто: взрослый человек может впервые узнать о наличии малой сердечной аномалии при профилактической эхокардиографии. У детей возможны вегетативные дисфункции, которые не могут быть объективным и точным признаком патологии. По мере роста детского организма и на фоне спортивных нагрузок могут появиться следующие жалобы:

• давящие или ноющие боли в левой части груди;
• ощущение частого сердцебиения при небольшой нагрузке;
• головокружения;
• быстрое наступление усталости и общая слабость;
• эмоциональные и психологические нарушения.

Опытный терапевт или кардиолог при аускультации сможет обнаружить шум музыкального тембра умеренной интенсивности, который изменяется при физической нагрузке или смене положения тела. Выявление этого признака у ребенка является основанием для проведения следующих исследований:

• электрокардиография;
• ультразвуковое сканирование сердца;
• допплерометрия.

Типичными признаками на ЭКГ являются:

• синдром WPW, указывающий на ускорение атриовентрикулярного проведения импульса;
• синдром ранней реполяризации, повышающий риск желудочковой тахикардии;
• аритмические нарушения (экстрасистолия, эктопический ритм).

Множественные хорды в левом желудочке, особенно поперечно расположенные, могут создавать массу проблем с функциональной активностью желудочков в диастолу. Это станет основным фактором снижения толерантности к физическим нагрузкам: спорт при таком варианте МАРС противопоказан.

При УЗИ врач увидит следующие признаки:

• наличие тонких и плотных линейных структур и образований, которые не имеют связи с атриовентрикулярным клапаном;
• усиление эхоплотности мышечной ткани в местах прикрепления хорды, обусловленное локальной гипертрофией миокарда;
• ускорение кровотока в лишней хорде, выявляемое при допплерометрии.

Обнаружение ложной трабекулы в сердце является основанием для проведения полной диагностики детского организма: наличие МАРС указывает на вероятное наличие врожденных аномалий в других органах и системах.

Как можно лечить аномалию в сердце

Отсутствие симптоматики и нормальная работа сердца на фоне дополнительной трабекулы в желудочке предполагает врачебное наблюдение без лекарственной терапии. Обязательными будут профилактические мероприятия и ограничения физической активности. Симптоматическое медикаментозное лечение проводится при аритмиях и блокадах, хирургическое вмешательство по иссечению или криодеструкции хорды необходимо при состояниях, угрожающих жизни ребенка. В каждом конкретном случае методы терапии подбираются индивидуально в зависимости от варианта патологии, степени выраженности симптоматики и возможного риска осложнений.

Какова опасность для жизни

Единичный тяж при отсутствии нарушений кровотока ничем не угрожает малышу. Но при обнаружении МАРС у ребенка надо продолжить врачебное наблюдение, чтобы предотвратить следующие осложнения:

• инфекционный эндокардит;
• внутрисердечная тромбоэмболия;
• патология ритма и проводимости.

Обязательно надо соблюдать рекомендации врача по профилактике, включающие общеукрепляющие мероприятия и контролируемые занятия физкультурой. Это станет лучшим вариантом предотвращения опасных видов сердечной патологии.