Миокардиопатия что это такое

Термин «кардиомиопатия» — сборное название патологических изменений сердечной мышцы, причины которых не установлены. Обычно для диагностики кардиомиопатии врачи проводят дифференциации между такими болезнями, как:

• врожденные аномалии развития;
• пороки сердца;
• артериальная гипертония;
• перикардит;
• изменения, появившиеся в результате болезней сосудов и поражении проводящей системы.

Если ни один из вышеперечисленных диагнозов не удалось установить точно, тогда ставится диагноз кардиомиопатия.

В ходе многолетних исследований кардиомиопатии были изучены и разделены на несколько групп по ключевым признакам:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия.

Причины

Чаще всего точная причина кардиомиопатии не известна, поэтому для болезней этой группы и выделили отдельное название. Чаще всего кардиомиопатии не имеют собственных отличных признаков, поэтому устанавливаются они методом дифференциальной диагностики – постепенного исключения тех болезней, которые не подтвердились. Если есть заболевание, которое является основной сердечной патологии, то кардиомиопатия в данном случае будет сопутствующей (такие отклонения называют вторичными кардиомиопатиями).

Исследуя кардиомиопатии, медики все чаще говорят о предрасполагающих факторах, которые, однако, нельзя считать прямыми причинами болезни. Среди основных факторов выделяют генетическую предрасположенность (на данный момент идут исследования в этой области), поражение сердца бактериями и вирусами, нехватка витаминов В, аритмии, болезни эндокринной системы. Также к кардиомиопатиям могут привести отравления тяжелыми металлами, чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ. Даже химиотерапия может предрасполагать к кардиомиопатиям. Более конкретно факторы прослеживаются в каждой форме заболевания отдельно.

Медики выделяют такие наиболее часто встречающиеся факторы, предрасполагающие к кардиомиопатиям:

• гипертония;
• проблемы с клапаном сердца;
• изменения в тканях в результате перенесенных сердечных приступов, некроз из-за инфаркта миокарда;
• хроническая тахикардия;
• проблемы с обменом веществ (сахарный диабет, нарушения работы щитовидной железы);
• недостаток витаминов и минералов, которые в первую очередь необходимы для стабильной работы сердца (кальций, магний, селен);
• беременность;
• алкогольная зависимость;
• наркотическая зависимость;
• гемохроматоз – кумуляция железа в сердечной мышце.

Диагностика

На начальном этапе обращения больного в медицинское учреждение, врач проводит сбор данных о состоянии здоровья больного, о ранее перенесенных заболеваниях, о заболеваниях, которыми страдают ближайшие родственники. Чем тщательнее собран анамнез, тем легче врачу далее отталкиваться от полученных данных, поскольку диагностика кардиомиопатии – дифференциальная, сама болезнь специфических симптомов не имеет, а потому ее легко спутать с обычной сердечной недостаточностью и вовремя не диагностировать.

При визуальном осмотре врач обращает внимание на конституцию тела, избыточный вес, цвет кожных покровов, состояние щитовидной железы, наличие отеков. Обязательно выслушивание легких и сердца, при которых можно услышать шумы и ритмы, характерные для определенных сердечных заболеваний.

Анализ крови, который традиционно делается при обращении в медицинское учреждение, малоинформативен, однако дает возможность установить ту или иную болезнь. Помимо этого пациента традиционно отправляют на рентгенологическое исследование, ведь на снимке можно увидеть состояние легких и состояние сердца – нет ли отеков, накопления жидкости, признаков воспалений. Обычно на рентгеновском снимке можно заметить увеличение размеров сердца, а уже по этим данным подозревать тот или иной вид кардиомиопатии.

Пациентов направляют также и на электрокардиограмму – она помогает определить частоту и силу сердечного ритма, качество проведения импульса. Помимо этих данных, на электрокардиограмме можно оценить состояние сердца после перенесенных инфарктов, заметить мерцательную аритмию или другие признаки сердечной недостаточности.

В последнее время есть возможность пользоваться эхокардиографами. С помощью этого аппарата можно воспроизвести картину работающего сердца, определить его размеры, соотношение размеров сердечных камер, сосудов. Для того, чтобы провести анализ как можно качественнее, оценить результаты всесторонне, делают исследование в состоянии покоя и в состоянии нагрузки, так называемый стресс-тест. При возникновении сомнений эхокардиография делается через пищевод, чтобы лучше увидеть камеры сердца.

При необходимости проведения дополнительных диагностических процедур выполняют магнитно-резонансную томографию или сканирование сердца. Метод катетеризации (введения гибкого катетера в крупный сосуд и достижение сердца) позволяет установить давление в камерах сердца и его крупных сосудах, кроме этого можно взять сердечную кровь на анализ. Во время этого анализа можно ввести контрастное вещество, что также позволяет на приборах увидеть очертания желудочков и предсердий, изменения которых могут говорить о кардиомиопатии.

Еще один метод – биопсия. При этом на исследование берут биоптат – небольшой кусочек мышечной ткани сердца и исследуют его под микроскопом.

Дилатационная кардиомиопатия

Характеризуется патологиями со стороны сократительной функции сердечной мышцы (миокарда), при котором камеры сердца стабильно расширены. Врачами замечено, что эта форма кардиомиопатии обычно является общей для всех членов семьи, поэтому на современном этапе усматривают генетическую определяющую в заболевании. Также у людей с дилатационной кардиомиопатией часто замечают слабость иммунитета, что связано с нарушением иммунорегуляционной функции.

Диагностируется дилатационная кардиомиопатия в основном с помощью ультразвукового исследования сердца, поскольку электрокардиограмма не показывает специфических данных о кардиомиопатии. В большинстве случаев уже первое узи дает картину, по которой устанавливается диагностика.

Внешне дилатационная кардиомиопатия проявляется одышкой во время нагрузок на организм, утомляемостью, отеками ног, бледностью кожных покровов и посинением кончиков пальцев – типичными признаками сердечной недостаточности.

К сожалению, прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма неутешителен. За первую пятилетку течения заболевания около семидесяти процентов больных умирают. Без сомнения, при своевременном обращении к врачу и проведении качественной терапии многим пациентам удается продлить продолжительность жизни. Если дилатационная кардиомиопатия обнаруживается у женщины, то ей не советуют беременеть, поскольку при такой нагрузке на сердце высок риск смерти при родах, а в некоторых случаях сама беременность может провоцировать возникновение заболевания.

Лечение дилатационной кардиомиопатии основано на борьбе с осложнениями, в частности с сердечной недостаточностью. Преимущественно используют ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, которые помогают снизить артериальное давление. Чаще всего прописывают эналаприл, дозировку которого делят на один или два приема, если прописывают каптоприл, то его необходимо пить три раза в день. Для того, чтобы окончательно определиться с выбором препарата, врачи проводят мониторинг артериального давления, побочных явлений.

Стандартно при лечении сердечной недостаточности используют мочегонные средства. После их назначения врачи отслеживают динамику объема мочеиспускания, веса больного, электролитного состава крови.

Поскольку лечение дилатационной кардиомиопатии достаточно сложно и малоперспективно, то таких пациентов ставят на учет по вопросу трансплантации сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеризуется значительным утолщением стенки левого желудочка, но тем не менее сами полости не расширены. Из-за этих особенностей растяжимость левого желудочка, впрочем, как и всех камер, значительно уменьшена. Там, где основная мышца гипертрофированно расширена, желудочек имеет свои патологии формы, а утолщенная перегородка увеличивает внутрисердечное давление.

Такие изменения могут быть как врожденными, так и приобретаться в последующие годы жизни. В причинах гипертрофической кардиомиопатии также усматривают генетический фактор.

Диагностика гипертрофической миокардиопатии основывается на проведении электрокардиограммы, поскольку ее данные показывают признаки утолщения стенок левого желудочка. А вот рентгенограмма наоборот может длительное время не показывать признаки этой формы кардиомиопатии, поскольку внешние контуры сердца не изменяются. Наиболее достоверен, особенно на ранних стадиях, метод ультразвукового исследования, при котором форма левого желудочка четко видна.

Проявления этой формы кардиомиопатии довольно характерны, обычно их пациенты не пропускают – это боли за грудиной, одышка, усиленное сердцебиение. У таких больных могут быть беспричинные обмороки. Чаще всего эти признаки обнаруживаются при физических нагрузках, стрессовых ситуациях.

Наиболее распространена  подобная патология отмечается среди мужчин. Эти данные были получены по результатам вскрытия молодым людей, которые скончались внезапно на спортивных тренировках.

По сравнению с другими формами кардиомиопатий, прогноз более благоприятный. Если болезнь распознана вовремя, то с учетом образа жизни, выбора профессии и других факторов, больные могут достаточно долго прожить. Кончено, огромным риском остается внезапная смерть, что было описано выше. Если же болезнь не привела к летальному исходу в молодые годы, то к старости у таких пациентов появляется хроническая сердечная недостаточность, присоединяется мерцательная аритмия. Беременность и роды при этой форме заболевания не противопоказаны.

В лечении гипертрофической кардиомиопатии прежде всего ставят целью улучшить сократительную функцию левого желудочка. Для этого назначают ряд препаратов, такие как верапамил или дилтиазем в дозировках, прописанных врачом для каждого пациента отдельно. При лечении заболевания используют бета-блокаторы – препараты, уменьшающие сердцебиение, стабилизирующие сердечный ритм. Людям гипертрофической кардиомиопатией рекомендуют носить пейсмейкер – автоматический водитель ритма сердца, который будет служить в качестве электрокардиостимулятора.,

Рестриктивная кардиомиопатия

При рестриктивной кардиомиопатии нарушена сократительная функция миокарда, страдает функция расслабления его стенок. В основе этого лежит слабость миокарда, его ригидность. Стенки сердечной мышцы теряют способность к растяжению, нарушается наполняемость желудочков кровью. Особенно страдает левый желудочек. Поскольку сами желудочки не изменены – не утолщены и не расширены, то они испытывают повышенную нагрузку.

Эта форма кардиомиопатии коварна, поскольку симптомы дает лишь тогда, когда уже присоединилась сердечная недостаточность, а это граничный этап в развитии болезни. Больные в таком случае замечают для начала одышку, наличие отеков.

Врачи диагностируют болезнь с помощью аппаратных исследований. Уже на рентгенограмме можно заметить незначительное увеличение предсердий, хотя внешне размеры сердца в норме. На электрокардиограмме специальные данные не проявляются, а вот решающим в диагностике будет ультразвуковое исследование – именно на узи прекрасно видны изменения, которые и составляют основу патологии.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть самостоятельным заболеванием, а может быть и частью комплекса сердечных патологий. Поэтому при подозрении на это заболевание важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

Поскольку симптоматика болезни достаточно замедленна в своем проявлении, то и лечить рестриктивную кардиомиопатию сложно. Помимо этого, большие  сложности встречаются и в диагностике. Опыт лечение рестриктивной кардиомиопатии показывает, что надежных методов остановки патологического процесса пока не существует. Не представляется возможным и трансплантация сердца – в пересаженном органе часты рецидивы заболевания. Больные, которым поставлен подобный диагноз, нетрудоспособны, большинство из них умирает в первые пять лет после возникновения болезни.

Вторичные кардиомиопатии

Вторичными кардиомиопатиями называют патологические изменения в работе сердца, которые связаны с первичными изменениями в структуре миокарда.

• алкогольная кардиомиопатия – напрямую связана с воздействием этанола на кардиомиоциты. Встречается чаще всего у мужчин среднего возраста и старше, которые злоупотребляют алкоголем. Миокард начинает испытывать ожирение, кое-где появляются жировые вкрапления, из-за чего сердечная мышца имеет желтоватый оттенок.
• метаболические кардиомиопатии – чаще всего причина – гипотиреоз. Правая половина сердца расширена, она дряблая, бледная. Проявляется тахикардией и сердечной недостаточностью.
• гипокалиемия – болезнь, которая поражает не только выделительную и мышечную системы, но и сердечную. Основной удар принимает миокард, который тяжело реагирует на недостаток калия в организме. В иных случаях гипокалиемия может быть связана с интенсивным выведением калия из организма при некоторых болезнях (болезни почек, частые рвоты, поносы, болезнь Кушинга). При гипокалиемии могут возникать некротические изменения в сердечной мышце, что приводит к гибели пациентов.
• гиперкалиемия – чрезмерное поступление калия в организм. Наблюдается при тубулонефрите (остром), болезни Аддисона, у больных сахарным диабетом, который не подвергается терапии.
• карциноидный синдром – вследствие избыточной секреции гистамина, брадикинина и гидрокситриптамина пациенты имеют расширенную правую полость сердца, эластичность волокон в сердце значительно утрачивается, образуются утолщения.
• некрогенные повреждения миокарда – здесь стоит отметить введение в организм катехоламинов, которые провоцируют возникновение мелких некротических очагов в миокарде.
• кардиомиопатии медикаментозные и токсические – обусловлены вредным влиянием на миокард таких элементов, как литий, кадмий, кобальт, мышьяк, изопротиренол. Вследствие этого в сердечной мышце возникают микроинфаркты с последующей воспалительной реакцией.

Не знаете как подобрать клинику или врача по приемлемым ценам? Единый центр записи по телефону +7 (499) 519-32-84

.  

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, которые провоцируют появление кардиомиопатии, очень разные. Для первичной патологии провоцирующими факторами является следующее:

1. Генетическая предрасположенность. Кардиомиоциты включают множество белковых структур, которые принимают участие в сокращении сердца. Любые врожденные дефекты на генетическом уровне могут привести к развитию такого заболевания. В таком случае кардиомиопатия проявляется без симптомов других болезней.
2. Вирусы.Некоторые вирусные инфекции могут привести к дилатационной патологии. К примеру, это касается цитомегаловируса, вируса гепатита С, вируса Коксаки. Они способны воздействовать на ДНК кардиомиоцитов.
3. Аутоиммунные проблемы.Нужно учитывать и аутоиммунные процессы, что приведет к атакам организмом собственных клеток. Такой механизм могут запускать не только вирусы, но и другие патологические явления. В таком случае обструктивная патология быстро прогрессирует.
4. Фиброз миокарда (идиопатический).Это явление, при котором клетки мышцы постепенно замещаются соединительными волокнами. Такое заболевание еще известно как кардиосклероз. В итоге сердечные стенки становятся не такими эластичными.

Причины вторичной кардиомиопатии

Вторичная кардиомиопатия развивается из-за действия таких факторов:

1. Инфекции. К примеру, миокард может быть поражен инфекциями. В итоге развиваются воспалительные процессы на сердечных мышцах. Микроорганизмы попадают на ткани, а потом вызывают не только воспаление, но и отеки. Постепенно кардиомиоциты погибают. На их месте появляется соединительная ткань, а она не может функционировать как сердечные клетки. Обычно развивается дилатационная, но иногда и рестриктивная кардиомиопатия. Инфекция может быть бактериальной, вирусной, грибковой и паразитарной.
2. Ишемическое заболевание сердца может привести к ишемической форме кардиомиопатии. Нарушается клеточное питание, так что ткани страдают от нехватки кислорода. Как правило, это следствие нарушений коронарных кровеносных сосудов. К примеру, может развиться атеросклероз. Из-за недостатка кислорода кардиомиоциты тоже разрушаются. Острая форма этого процесса наблюдается при инфаркте, когда некроз бывает массивным. Среди факторов, которые провоцируют развитие ишемии и атеросклероза, выделяют такие, как курение, ожирение, сахарный диабет, гипертония, высокий уровень холестерина.
3. Гипертоническое заболевание. Такая патология тоже может негативно отразиться на строении сердечной ткани. Обычно риск повышается, если отметка кровеносного давления достигает 140 на 90 мм рт.ст. Резко возрастает вероятность того, что разовьется гипертрофическая кардиомиопатия. Когда давление повышено, сосудам намного тяжелее функционировать, а сердце не сможет перегонять большой объем кровяной жидкости. При гипертрофии уплотняется стенка органа. Кровеносное давление может повышаться из-за генетической предрасположенности, курения, стрессов, болезней почек, нарушений гормонального баланса, часто гипертоническое заболевание наблюдается у людей в пожилом возрасте.
4. Заболевания накопления. В таком случае повышается риск, что разовьется метаболическая кардиомиопатия. Вообще, заболевания накопления связаны с особыми генетическими патологиями, которые ведут к нарушению обменных процессов в организме. В итоге в тканях органов скапливаются продукты метаболизма. В миокарде могут скапливаться такие отложения при таком заболевании, как гемохроматоз. В таком случае скапливается железо. При синдроме Рефсума собирается фитановая кислота. Опасен синдром Фабри и заболевание накопления гликогена.
5. Эндокринные заболевания. Они тоже могут способствовать появлению ситуации, когда разовьется рестриктивная кардиомиопатия. Обычно это патологии, которые связаны с нарушениями гормонального фона. Среди них выделяют нарушения функционирования щитовидной железы, сахарный диабет, акромегалию, проблемы в работе коры надпочечников.
6. Электролитный дисбаланс. К этому может привести обезвоживание, частые рвотные приступы, понос, заболевания почек. Важную роль в работе сердца играют: магний, кальций, калий, фосфор, натрий, фосфаты и хлор.
7. Заболевания соединительной ткани. К примеру, это может быть ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.
8. Заболевания нейромышечного типа. Из-за них нервные импульсы не могут переходить нормально с нервных волокон на мышечную ткань.
9. Отравление. В данном случае учитывается отравление мышьяком, тяжелыми металлами, некоторыми лекарственными средствами, курение.
10. Перипартальная кардиомиопатия, то есть послеродовая. Обычно такая патология появляется уже на поздних сроках беременности либо после родов. Механизмы самые разные. Изменяется гормональный фон, гемодинамика, женщина переживает сильный стресс.

Основные симптомы

Практически все признаки, которые проявляются у пациентов с кардиомиопатией (неважно, какой формы), не являются специфичными для этой группы заболеваний. Все объясняется сердечной недостаточностью с левой или правой стороны. Но недостаточность сердца может встречаться и при других патологиях.

Можно отметить следующие симптомы кардиомиопатии:

1. У пациента начинается одышка. Сначала она появляется после интенсивных физических нагрузок, но потом и в состоянии покоя. Постепенно она усиливается, вплоть до появления удушья.
2. У больного может начаться кашель. Он является следствием одышки. Причем этот симптом характерен именно для людей, которые имеют левосторонние поражения. Легкие отекают, что приводит к влажным хрипам.
3. Учащается сердцебиение. Это самый распространенный признак. В нормальном состоянии сердцебиения не слышно, а сам ритм стабильный, но он может постепенно усиливаться. Ощущается в грудной клетке, а также на животе и шее.
4. Кожные покровы бледнеют. Это объясняется тем, что сердечный выброс уменьшается, а ткани организма не получают достаточного количества крови, а вместе с ней кислорода и питательных элементов. Кончики пальцев становятся более холодными, приобретают синеватый окрас.
5. Кроме того, пациент жалуется на отеки. Как правило, это характерно для патологий, когда повреждения правосторонние. За грудиной ощущаются боли, но они умеренные. Могут возникать головокружения и обморочные состояния. Иногда увеличивается в размерах селезенка и печень. Пациент быстро устает.

Действенное лечение

Если у человека обнаружена кардиомиопатия, лечение требуется начинать как можно раньше.

Терапия зависит от того, первичной или вторичной является эта болезнь. Кроме того, на выбор методов лечения влияет еще и механизм развития сердечной недостаточности. Если кардиомиопатия является вторичным заболеванием, то в первую очередь требуется лечить основную болезнь. К примеру, могут назначаться антибиотики и противовоспалительные лекарства, если миокард был поражен инфекцией. Если миокардиопатия является первичным недугом, то требуется компенсировать сердечную недостаточность. Также важно восстановить нормальное функционирование сердечной мышцы.

Чтобы предотвратить смерть пациента, требуется госпитализировать его в больницу до тех пор, пока не будет утвержден диагноз. Причем это нужно сделать, даже если отсутствуют ярко выраженные симптомы заболевания. Потом лечение будет проводиться амбулаторно. Терапия включает применение медикаментов, профилактические меры для предотвращения осложнений и хирургическое вмешательство в тяжелых случаях.

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение является важным при кардиомиопатии, симптомы которой определит доктор. Благодаря различным фармацевтическим средствам можно будет восстановить нормальное функционирование сердечной мышцы. Применяются следующие медикаменты:

1. Ингибиторы ангиотензинпревращающего ферментативного вещества. Эти лекарства помогают снизить кровеносное давление, если у пациента гипертония, и разгрузить сердце. В дальнейшем это уменьшит скорость прогрессирования сердечной недостаточности. Примерами подобных медикаментов являются: Рамиприл, Эналаприл, Периндоприл.
2. Бета-адреноблокаторы. Примерами таких медикаментов являются: Метопролол и Пропранолол. Эти средства прекрасно справляются с тахикардией и различными формами аритмии.
3. Блокаторы кальциевых протоков. Такие средства тоже помогут избавиться от аритмии. Работа сердечной мышцы быстро стабилизируется. Примерами подобных медикаментов являются: Дилтиазем и Верапамил.

Только врач назначает дозировку для каждого препарата. При необходимости ее можно изменить. Также иногда добавляют другие группы медикаментов. К примеру, это касается диуретиков. Они уменьшают отечности, когда развивается сердечная недостаточность застойного типа. Для предотвращения образования тромбов или для их рассасывания назначаются антиагрегантные медикаменты. Сердечные гликозиды тоже пойдут на пользу, так как они способны усилить сокращение сердечной мышцы.

Хирургическая операция применяется при кардиомиопатии довольно редко. Как правило, она требуется, если заболевание имеет вторичную форму, когда нужно устранить основной недуг и провоцирующие факторы. К примеру, когда кардиомиопатия развивается на фоне порока сердца.

Профилактика осложнений

Бывают такие случаи, когда первичную кардиомиопатию не выходит лечить стандартными методами. В таком случае требуется обезопасить человека от появления осложнений. Для этого нужно выполнять такие правила:

1. Обязательно нужна физическая нагрузка, но она должна быть умеренной. Полностью отказываться от спорта не стоит, так как двигательная активность улучшает кровоток во всем теле, что благотворно влияет на работу сердечной мышцы. Но и изнуряющие физические нагрузки тоже навредят, особенно если диагностирована кардиомиопатия ишемическая, ведь клеткам миокарда понадобится больше кислорода.
2. Важно соблюдать диету. Обычно назначается такое же питание, как при и сердечной недостаточности. Требуется отказаться от спиртных напитков и жирных блюд, ограничить потребление соли. В рацион нужно включить больше свежих овощей и фруктов, зелени.
3. Запрещено курение. В противном случае повышается риск развития атеросклероза. Кроме того, вредная привычка плохо влияет на нервную систему. В итоге возрастает вероятность появления ишемии или аритмии.

Рекомендуется регулярно посещать кардиолога, чтобы следить за состоянием здоровья собственной кровеносной системы и всего сердца.

Кардиомиопатия — это термин, который подразумевает различные заболевания, характеризующиеся как нарушение функционирования сердца. Они могут быть вызваны различными факторами, в том числе и внесердечного типа.

Что такое кардиомиопатия

Ввел термин кардиомиопатия в 1957 году британский кардиолог Уоллес Бригден (Wallace Brigden (1916 – 2008)), которому принадлежат многие новшества в лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы. Этот термин определял группу заболеваний, причины которых не имели четких определений.

Суть избирательности в том, что структурно и функционально изменяется только сердечная мышца, а вот сопряженные с ней важные части организма, например, коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, изменениям не подвергаются.

Продвижение в понимании сути кардиомиопатий было отмечено классификацией 1980 года, в которой была ссылка на неизвестное происхождение патологий сердечной мышцы. И только в 1996 году решением международного общества кардиологом была поставлена точка в определении кардиомиопатий как различных болезней миокарда, для которых характерны нарушения сердечной деятельности.

Для заболеваний характерны патологические изменения миокарда, которые проявляются сердечной недостаточностью, аритмией, быстрой утомляемостью, отечностью ног, общим ухудшением функционирования организма. Существует немалый риск развития серьезных сбоев сердечного ритма с летальным исходом.

Заболеванию подвержены люди любой возрастной категории независимо от пола. Кардиомиопатии разделены на несколько типов в зависимости от специфики влияния на мышцу сердца:

• гипертрофическая,
• дилатационная,
• аритмогенная,
• поджелудочковая,
• рестриктивная.

Все типы заболевания можно разделить на первичную (причина неизвестна) и вторичную кардиомиопатию (наследственная предрасположенность или наличие ряда заболеваний, нарушающих защитную силу организма). По статистике больше всего распространены дилатационная и рестриктивная кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия — утолщение стенок левого желудочка (поражение миокарда), при этом полости остаются прежними или уменьшаются в объеме, что существенно влияет на ритмы сердца.

Дилатационная кардиомиопатия

При данном поражении сердечной мышцы, происходит расширение камеры преимущественно левого (реже обоих) желудочка сердца без утолщения сердечных стенок. За счет дилатации (растяжения) всех четырех камер, сердце увеличивается в объеме, образуются пристеночные тромбы. Эти изменения влекут за собой снижение способности желудочков к сокращению и уменьшению выброса крови в аорту (систолическая дисфункция).

Снижение сократительной функции происходит по причине утолщения стенок камер за счет вкраплений рубцовой ткани, которая не имеет функциональности клеток сердечной мышцы. В результате уменьшения выброса крови в желудочках накапливаются ее остатки. Возникает застой, который приводит к сердечной недостаточности. ДКМП по причине застоя получила еще одно название — застойная кардиомиопатия.

Считается, что генетическими факторами развития дилатационной кардиомиопатии обуславливаются до 30% случаев заболеваний. Вирусная природа фиксируется статистикой в 15% случаев.

Ситуация с неравномерным утолщением стенок полостей сердца имеет и собственное название – кардиомегалия. Иначе эта патология называется “огромное сердце”. Как вариант этой формы патологии диагностируется ишемическая кардиомиопатия. Характерно что при этом диагнозе имеют место множественные атеросклеротические поражения сосудов и возможно были перенесены инфаркты (ведь рубцовая ткань в сердечной мышце откуда-то взялась).

В дополнение следует отметить, что сердечная недостаточность, вызванная застоем крови (то есть застойной кардиомиопатией), часто является причиной внезапной смерти.

Статистика утверждает, что по гендерным основаниям ДКМП на 60% чаще поражает мужчин, чем женщин. Особенно это касается возрастных групп от 25-ти до 50-ти лет.

В общем случае причиной заболевания может быть:

• любое токсическое воздействие – алкоголь, яды, наркотики, противоонкологические препараты;
• вирусная инфекция – обычный грипп, герпес, вирус Коксаки и др.;
• нарушение гормонального фона – дефицит белка, витамин и т.д.;
• заболевания, вызывающие аутоиммунный миокардит – красная волчанка или артрит.
• наследственность (семейная предрасположенность) – до 30 %.

Особо стоит обратить внимание на подвид ДКМП, который называется алкогольная кардиомиопатия. Причиной развития этого специфического подвида является воздействие яда этанола. Хотя этот факт касается злоупотребления алкоголем, но само понятие “злоупотребление” не имеет четких границ. Для одного организма достаточно ста граммов, чтобы определить злоупотребление. А для другого этот объем “что слону дробина”.

Кроме общих симптомов, для алкогольной формы характерны:

• изменение цвета лица и носа в сторону красного,
• пожелтение склер,
• возникновение бессонницы,
• ночные удушья,
• тремор рук,
• повышение возбудимости.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид заболевания носит первичный или вторичный характер поражения сердца. Это редкое заболевание миокарда (и, в редких случаях, эндокарда), проявляется в уменьшении камер сердца, не уплотняя при этом стенок и нарушая диастолическую функцию желудочков. Размеры сердца при этом не увеличиваются, или происходят лишь незначительные изменения. Увеличениям подвергаются одно или оба предсердия. В полости перикарда часто наблюдается появление жидкости.

В большом круге кровообращения образуется застой крови в венах, даже при минимальной физической нагрузке появляются одышка и слабость, отечность, появляется тахикардия и парадоксальный пульс. Нарушается кардиогемодинамика (эластическая жесткость желудочков резко увеличивается) вследствие чего, внутрижелудочковое давление в венах и легочной артерии резко увеличивается.

Причины первичной кардиомиопатии

Причины, провоцирующие развитие этого заболевания, довольно разные. Первичная патология зачастую вызывается следующими факторами:

• аутоиммунные процессы, которые приводят к самоуничтожению организма. Клетки по отношению друг к другу выступают в роли «киллеров». Этот механизм запускается как при помощи вирусов, так и некоторыми патологическими явлениями, которые прогрессируют;
• генетика. На уровне развития эмбриона происходит нарушение закладки тканей миокарда, вызванное нервозностью, неправильным питанием или курением, или алкоголизмом матери. Болезнь развивается без симптомов других заболеваний за счет кардиомиоцитов, действующих на белковые структуры, принимающие участие в сокращении сердечной мышцы;
• наличие в организме большого количества токсинов (в том числе никотин и алкоголь) и аллергенов;
• плохая работа эндокринной системы;
• любые вирусные инфекции;
• кардиосклероз. Соединительные волокна постепенно заменяют клетки сердечной мышцы, лишая стенок эластичности;
• ранее перенесенные микрокардиты;
• общее заболевание соединительной ткани (заболевания, которые развиваются при слабом иммунитете, вызывая воспалительные процессы с появлением рубцов в органах).
• накопительная, которая характеризуется образованием патологических включений в клетках или между ними;
• токсическая, возникающая при взаимодействии сердечной мышцы с противоопухолевыми препаратами и получая при этом поражения; частое употребление алкоголя на протяжении длительного времени. Оба случая могут вызвать тяжелую сердечную недостаточность и смерть;
• эндокринная, которая появляется в процессе нарушения обмена в сердечной мышце, теряющее сократительные свойства, возникает дистрофия стенок. Возникает во время климакса, болезни желудочно-кишечного тракта, сахарного диабета;
• алиментарная, возникающая от неправильного питания при диетах, голодании и вегетарианском меню.

Кардиомиопатия. Симптомы и признаки

Симптомы зависят от вида самого заболевания. При развитии дилатационной КМП происходит увеличение всех четырех полостей сердца, расширение желудочков и предсердий. От этого сердечная мышца не может справляться с нагрузками.

При гипертрофической КМП, происходит утолщение стенок сердца, что влечет за собой уменьшение в размерах самих полостей сердца. Это влияет на выброс крови при каждом сокращении. Ее количество гораздо меньше, чем необходимо для нормального кровообращения организма.

При развитии рестриктивной КМП, происходит рубцевание сердечной мышцы. Сердце никогда не может расслабиться, нарушается его работа.

Диагностика кардиомиопатии

   Любая диагностика – трудная и важная процедура. Диагностика сердечных заболевании не представляет собой исключение. Используются различные методы диагностирования в комплексе, так как часто на начальной стадии не предоставляется возможным сразу определить тип заболевания.

Применяют рентгенографию, ЭхоКГ, холтеровское монтирование, электрокардиографию и физикальное обследование. У каждого из этих способов, есть свои плюсы и особенности. Все процедуры абсолютно безболезненны и не представляют опасности. К сожалению, насколько точным будет диагноз, зависит от квалификации специалиста, так как из-за схожести симптомов могут возникать сомнения по поводу вида КМП.

Чтобы понять степень повреждения сердца, чаще всего применяется физикальное обследование (пальпация, перкуссия, процедуры диагностики). Но, за частую, этого мало для постановки диагноза, поэтому в комплекс обследования включают дополнительные методы.

Электрокардиограмма – это графическое изображение работы сердца. При детальном изучении опытным врачом, его расшифровка дает возможность поставить точный диагноз.

Самым современным методом является диагностика с помощью ЭхоКГ. Данный метод дает четкую видимость состояния сердца, что позволяет без дополнительных исследований поставить четкий диагноз – какая именно кардиомиопатия у пациента. Метод подходит абсолютно всем, даже беременным женщинам и детям. Повторять его можно многократно.

Рентгенография заключает в себе использование рентгеновских лучей. Не нуждается в подготовке и стоит относительно дешево. Но диагностика данным методом не всем показана из-за воздействия лучей на организм человека. Да и полученная информация является неполной и сжатой, поэтому назначают дополнительное обследование.

Холтеровское мониторирование – это обследование с помощью аппарата, который нужно носить на теле целые сутки не снимая. Он не причиняет неудобств, так как весит менее килограмма. Диагностирование, по большому счету, зависит от самого пациента. Он должен письменно вести отчет о всех физических нагрузках, приеме лекарственных препаратов, возникающих болях и т.д. Помимо этого, забыть на время обследования о гигиенических процедурах. Но этот метод – самый точный. В течение суток просматривается подробная работоспособность сердечной мышцы.

Лечение

   Приемы терапии относительно одинаковы, сфокусированы на ликвидации основного заболевания.

Специалист может назначить курс терапии, которая поддержит общую работу сердца, притормозит дальнейшее развитие и улучшит состояние миокарда. Больному необходимо постоянное наблюдение кардиолога, периодически стационарное лечение и соблюдение правил здорового образа жизни (умеренная физическая активность, правильное питание, отказ от вредных привычек и т.д.).

Терапевтическое лечение напрямую зависит от стадии развития болезни. Если это первичный недуг, необходимо восстановление нормализации работы сердечной мышцы и исключение сердечной недостаточности. При вторичном заболевании – главной задачей является лечение основной болезни. Например, при поражении инфекцией первоначально назначаются антибиотики и противовоспалительное медикаментозное лечение. И только после этого – восстановление деятельности сердца.

Если болезнь слишком запущена, требуется хирургическое вмешательство (трансплантация сердца). Операционное вмешательство при лечении кардиомиопатии относительно редкое явление. Применяется только в случае вторичной формы недуга, при устранении основной болезни. Примером служит порок сердца.

Прогноз

Кардиомиопатии с точки зрения прогноза крайне неблагоприятны. Возникшая сердечная недостаточность будет неуклонно прогрессировать. Опасность в том, что патология долгое время может никак себя не проявлять. Да, вроде возникают некие неприятные ощущения, однако их часто можно списать на бытовые стрессы, усталость в процессе работы и пр.

Тем не менее, постепенно возникают аритмические либо тромбоэмболические осложнения, которые могут привести к внезапной смерти в достаточно молодом возрасте.

Статистика неумолима по дилатационной кардиомиопатии. После постановки диагноза пятилетней выживаемости достигает лишь 30%. Хотя планомерное лечение позволяет стабилизировать состояние на неопределенный срок.

Трансплантация сердца может дать хорошие результаты по выживаемости. Зафиксированы случаи превышения 10-летней выживаемости после таких операций.

Не очень хорошо зарекомендовал себя субаортальный стеноз при гипертрофической кардиомиопатии. Его хирургическое лечение имеет высокие риски. По статистике каждый шестой пациент умирает либо во время, либо после операции в короткие сроки.

Что известно об этиологии

По утвержденным положениям Всемирной организации здравоохранения, болезнь кардиомиопатию следует рассматривать как любое нарушение функционирования сердечной мышцы. Очевидно, что причин для развития этой болезни может быть очень много. В зависимости от этиологии бывает кардиомиопатия двух видов, отличающихся между собой также по степени распространенности патологических изменений в организме человека.

Первичная кардиомиопатия

Этот вид характеризуется ограниченным поражением миокарда при отсутствии признаков других патологий, обычно появляется неожиданно на фоне видимого здоровья человека.

У первичной кардиомиопатии причины могут быть следующими:

1. Наследственность – генетические мутации, связанные с врожденным дефектом одного из белков, которые находятся в кардиомиоцитах и участвуют в процессе сокращения сердечной мышцы.
2. Вирусные инфекции – установлена роль ряда вирусов, в частности Коксаки, цитомегаловируса, в патогенезе повреждений миокарда, это подтверждается обнаружением у пациентов характерных антител. Вирусы способны воздействовать на цепочки ДНК кардиомиоцитов, нарушая их работу. Эти инфекции не всегда распознаются, так как проявляются нетипичными для них признаками, зачастую единственной выявляемой проблемой является нарушение нормальной работы сердца.
3. Аутоиммунный процесс – собственные антитела начинают атаковать клетки своего организма, а именно кардиомиоциты. Этот механизм может запускаться разными патологическими процессами, установить и контролировать которые чрезвычайно трудно. Кардиомиопатия при этом обычно быстро развивается с неблагоприятным прогнозом для пациента.
4. Идиопатические склеротические изменения в сердечной мышце – происходит постепенное разрастание соединительнотканных волокон на месте функционально активных мышечных клеток без установленной причины (в отличие от вторичного фиброза после миокардитов или инфарктов). В результате сердечная мышца теряет способность к полноценным сокращениям.

Эта кардиомиопатия лечится симптоматически, поскольку выяснить причину патологии и устранить ее не удается.

Вторичная кардиомиопатия

Развивается как следствие другой патологии у взрослых и подростков, обычно является частью системной (общей) проблемы в организме. Какие могут быть причины:

1. Инфекции – вирусы, бактерии, паразиты, патогенные грибки способны привести к развитию воспаления миокарда (миокардита) с дальнейшим прогрессированием болезни и формированием кардиомиопатии.
2. Ишемическая и атеросклеротическая болезнь сердца – приводит к нарушению питания миокарда из-за недостаточного поступления кислорода с последующим отмиранием кардиомиоцитов и разрастанием на их месте нефункционирующей фиброзной ткани.
3. Эндокринные нарушения – диабет, ожирение, расстройства функции щитовидной железы, надпочечниковая патология.
4. Накопительные болезни – гемахроматоз (отложение железа в тканях), избыток или недостаток гликогена.
5. Дисбаланс электролитов – при хронической патологии почек, при продолжительной рвоте или диарее.
6. Системная патология соединительной ткани в форме ревматоидного артрита, дерматомиозита, склеродермии или волчанки.
7. Амилоидоз – наследственное или вторичное образование и накопление в тканях патологического белка, нарушающего эластичные свойства и сократительную способность сердечной мышцы.
8. Нейромышечные болезни – нарушения нормальной иннервации сердца при миодистрофии Дюшена, болезни Беккера, атаксии Фридрейха.
9. Отравления ядами, токсинами, тяжелыми металлами, этанолом.
10. Гормональный дисбаланс – у женщин во время менопаузы, у детей в подростковом возрасте.

Виды и их характеристика

На практике чаще всего используется классификация кардиомиопатий по клиническим признакам. Она основана на характере морфологических изменений в миокарде и симптомах болезни. Это разделение позволяет врачам проводить правильное лечение в соответствии с поставленным диагнозом, контролировать сердечную недостаточность, уменьшать риск ранних осложнений и определять прогноз для пациента. В зависимости от механизма развития выделяют три основных вида поражения миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия

Это самая распространенная и тяжелая форма заболевания. Она характеризуется значительным увеличением сердечных полостей за счет чрезмерного растягивания их стенок. В результате они теряют способность противостоять внутреннему давлению поступающей крови, что сильно сказывается на работе сердца и самочувствии человека.

На начальных этапах патологический процесс затрагивает обычно одну камеру, самой неблагоприятной является дилатация желудочков. Уменьшение количества полноценных мышечных волокон и истончение стенок камер может произойти вследствие разных причин врожденного (наследственность) или приобретенного характера (вирусы, хроническая алкогольная интоксикация, кардиосклероз, обменные или электролитные нарушения).

Организм долгое время пытается компенсировать недостаточную работу сердца за счет включения компенсаторных механизмов – увеличения частоты сокращений (тахикардия) и их усиления (увеличение ударного объема) при большем потреблении кислорода сердечной мышцей. Эти механизмы являются временными, кардиомиопатия неизбежно приходит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта форма заболевания является одной из основных причин внезапной смерти у молодых физически активных людей (спортсмены). Характеризуется увеличением толщины стенок сердечных камер (до 1,5 см и более) при сохраненном или уменьшенном их объеме. Чаще всего процесс затрагивает желудочки сердца и характеризуется невозможностью полноценной передачи электрических импульсов.

Наследственная (семейная) гипертрофическая кардиомиопатия симптомы проявляет уже в первые годы жизни. Чаще встречается у мужчин, в ее основе лежат мутации генов. Скорость прогрессирования зависит от наличия отягчающих факторов (вредные привычки, стрессы, уровень сахара в крови, тиреотоксикоз и т. д.).

Рестриктивная форма

Это редкая патология, при которой сильно снижены эластичные свойства сердечных стенок, характерно резкое сокращение объема желудочков в фазе расслабления, во время диастолы они не могут вместить нормальное количество крови, поступающей из предсердий, последние постепенно расширяются. Причиной может быть разрастание соединительной ткани (идиопатический фиброз) или инфильтрация миокарда накопленными посторонними веществами.

Такой вид как специфическая кардиомиопатия в классификацию не включен, здесь у специалистов нет единого мнения. Это вторичное поражение миокарда, причина которого известна, рассматривается как осложнение разных патологических процессов (аллергии, воспаления, ишемии).

Как проявляется

К сожалению, достаточно длительное время кардиомиопатия может протекать бессимптомно, затем появляются неспецифические признаки, обусловленные недостаточностью тех или иных отделов сердца, которые встречаются и при других кардиологических заболеваниях.

• дискомфорт или боли за грудиной и в проекции сердца (покалывание, сдавление);
• снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
• головокружение, обморочные состояния;
• ощущение учащенного и усиленного сердцебиения в груди, «повороты» или «замирания».

Эти симптомы не могут быть достаточными для диагноза кардиомиопатии, они бывают при других заболеваниях, в том числе провоцирующих ее развитие. Со временем происходит нарастание комплекса клинических признаков в связи с неуклонным развитием сердечной недостаточности. При этом на первый план выходят следующие симптомы:

• отеки нижних конечностей, особенно в вечернее время – свидетельствуют о правосторонней недостаточности сердца; возникают по причине застоя крови в сосудах большого круга кровообращения и выхода ее части в межклеточное пространство;
• увеличение размеров печени и селезенки, сопровождаемое водянкой брюшной полости (асцит);
• мерцательная форма аритмии желудочков;
• постоянный кашель, усиливающийся в положении больного лежа – характерный симптом отека легких при кардиомиопатии с левосторонним поражением сердечной мышцы;
• одышка в спокойном состоянии с развитием приступов удушья при волнении или минимальной нагрузке – развивается из-за накопления и застоя крови в легочном круге кровообращения;
• бледность и акроцианоз (синюшность и похолодание кончиков пальцев, носа и губ) – объясняются гипоксией тканей из-за нарушения насосной функции сердца.

Подобные симптомы свидетельствуют о наличии у больного сердечной недостаточности.

Методы диагностики

При всех видах кардиомиопатии диагностика является достаточно сложным процессом и может проводиться долго в связи с тем, что клиническая картина разных патологий имеет схожие признаки. Бывает трудно установить первичность или вторичность патологических изменений в миокарде. В связи с этим при верификации диагноза врач учитывает совокупность данных, полученных в результате всестороннего обследования больного. Только так можно определить вид заболевания и назначить соответствующее лечение. Что это за обследование?

1. Физикальные методы – это первое, с чего начинается диагностика заболеваний сердца. Сюда входит внешний осмотр больного, измерение пульса и артериального давления на руках и ногах, пальпация (ощупывание на предмет обнаружения отеков и других изменений на теле), перкуссия (выстукивание границ сердца, печени), аускультация (прослушивание хрипов в легких, сердечных тонов и шумов).
2. Электрокардиография (ЭКГ) – запись и оценка электрической активности разных отделов миокарда. При всех видах заболевания наблюдаются изменения ритма сердечных сокращений разного характера, чаще всего это желудочковые формы тахикардии и мерцательная аритмия. Диагностическое значение имеют признаки гипертрофии левого желудочка, реже увеличиваются правые отделы сердца.
3. Суточное мониторирование ЭКГ (обследование по Холтеру) – позволяет уточнить вид и степень нарушений ритма, уловить приступы аритмии, наличие признаков ишемии и другие проблемы.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца) с допплерографией – самый информативный метод диагностики кардиомиопатий, который позволяет визуально оценить состояние всех отделов сердца, объем камер, толщину перегородок и стенок, скорость кровотока, работу клапанов, наличие тромбов. Диагностическое значение при сердечной недостаточности имеет величина фракции выброса, у пациентов с дилатационной кардиомиопатией она понижается до 30-35% (при норме от 50-55%).
5. Рентгенография – используется как дополнительный способ быстрой оценки анатомии сердца и легких. Метод позволяет определить размеры, форму и положение сердца, степень его смещения в грудной клетке. Кроме того, оценивается состояние легочной ткани, сосудистого рисунка (он усиливается в случае застойных явлений).

В индивидуальном порядке больному при подозрении на кардиомиопатию могут быть назначены дополнительные диагностические мероприятия, например, генетические исследования, анализы крови на биохимию, электролиты, гормоны, МРТ или КТ, коронарография, взятие материала на биопсию из миокарда и эндокарда.

Как лечить

Лечебная тактика при кардиомиопатии зависит от вида заболевания. Этиотропное (устранение причины) и патогенетическое (блокирование механизмов развития болезни) лечение назначается при вторичных формах патологии, имеющих ясную этиологию и патогенез (диабет, электролитные или гормональные нарушения и т. д.). В таких случаях в первую очередь проводятся мероприятия по коррекции сахара крови, электролитов, гормонов, дезинтоксикации по назначениям врачей соответствующих специальностей. С наследственными формами кардиомиопатий ничего поделать невозможно, генетические мутации не исправить, поэтому проводится только компенсация имеющейся сердечной недостаточности.

Единственным выходом, улучшающим прогноз при первичном наследственном поражении миокарда, является радикальная операция по пересадке сердца.

Медикаментозная терапия назначается всем пациентам с разными формами кардиомиопатий для восстановления нормальных показателей функции сердца, компенсирования сердечной недостаточности и улучшения качества жизни. В этих целях могут использоваться представители разных групп препаратов. Например:

• бета-блокаторы – Бисапролол, Метопролол, Пропранолол помогают справиться с нарушениями ритма сердца, в частности с тахикардией;
• блокаторы каналов кальция – Верапамил, Диазем способны стабилизировать работу сердечной мышцы в условиях аритмии;
• ингибиторы АПФ – Каптоприл, Эналаприл, Периндоприл, Лизиноприл снижают нагрузку на сердце за счет нормализации артериального давления, замедляют развитие недостаточности миокарда;
• мочегонные средства – Спиронолактон, Лазикс, Диувер или другие препараты помогают бороться с отеками на ногах, в легких, в брюшной полости;
• сердечные гликозиды – Дигоксин, Дигитоксин позволяют существенно улучшить качество жизни пациентов с хронической сердечной недостаточности. Дозы должны подбираться врачом индивидуально во избежание риска тяжелых осложнений и даже смерти больного.

При кардиомиопатии лечение хирургическими методами проводится по индивидуальным показаниям. Это может быть замена клапанов при врожденных пороках развития или удаление избыточного количества гипертрофированной мышечной ткани при соответствующей форме кардиомиопатии.

Современным перспективным методом является размещение маленького дефибриллятора под кожей на теле пациента, прибор срабатывает в течение нескольких секунд после остановки сердца и дает больному шанс на продление жизни.

Прогноз при кардиомиопатии нельзя считать благоприятным, особенно при развитии и прогрессировании сердечной недостаточности. При гипертрофической форме КМП велика вероятность наступления внезапной смерти. Все пациенты из семей с наследственными кардиомиопатиями должны находиться на диспансерном учете и проходить регулярные обследования.