Желудочек сердца

Это название объединяет целую группу аномалий сердца, для которых характерно соединение правого и левого предсердий через оба или общий АV-клапан с общим или единственным желудочком. Не смотря на то, что со времени первого выявления сердца с одножелудочковой камерой прошло около двухсот лет, до сих пор ведется дискуссия по вопросам классификации и терминологии, употребляемой для описания этих сложных врожденных аномалий сердца.

Для обозначения данной патологии применяются разные названия, но термин «единственный желудочек сердца» является наиболее удачным, так как он менее громоздкий и не включает в себя вторичных, несущественных компонентов порока.

Классификация и терминология

Первая классификация врожденных аномалий с ЕЖС была разработана Van Praagh, Ongley, Swan. Авторы описывают их под названиями «единственный» или «общий» желудочек. Главным критерием, определяющим наличие ЕЖС, они считают открытие трехстворчатого и митрального клапанов или же общего AV-клапана в одну желудочковую камеру. Атрезия трехстворчатого клапана выделяется как отдельная нозологическая единица.

В зависимости от морфологического строения различают четыре типа порока — А, В, С, D, которые характеризуются:

• тип А — отсутствием синусной части правого желудочка;

• тип В — отсутствием синусной части левого желудочка;

• тип С — отсутствием или недоразвитием синусной части межжелудочковой перегородки;

• тип D — отсутствием синусных частей правого и левого желудочков, а также межжелудочковой перегородки.

По характеру расположения магистральных артерий в каждом из типов выделяют четыре подтипа:

• I — с нормальным расположением аорты и легочного ствола;

• II — с d-ТМА;

• III — с L-ТМА;

• IV — аорта и легочный ствол находятся в перевернутом положении по отношению друг к другу.

Наиболее распространенной формой ЕЖС является тип A III . Lev и соавторы также предлагают классификацию подобного рода.

Biarke, Anderson и соавторы к одножелудочковому сердцу относят аномалии, у которых AV -клапаны открываются только в одну камеру желудочковой массы. Они выделяют три разновидности анатомического строения желудочков:

1) по левожелудочковому типу с рудиментарной камерой правого желудочка;

2) по правожелудочковому типу с рудиментарной камерой левого желудочка;

3) неопределенное строение желудочковой массы.

Атрезия трехстворчатого клапана в эту классификацию не входит. Название «общий желудочек» они используют в случаях, когда отсутствует или недоразвита межжелудочковая перегородка.

В связи с полиморфностью данной патологии и для лучшего ее понимания следует подробнее остановиться на терминологии, употребляемой в описании анатомических структур сердца с единственным желудочком.

Расположение предсердий может быть обычным — правое предсердие расположено справа, левое — слева — или перевернутым. В некоторых случаях при синдроме гетеротаксии расположение предсердий бывает неопределенным. Ось желудочковой массы может быть смещена влево, вправо, расположена посередине. Тип предсердно-желудочкового соединения носит название «одножелудочковое».

Способ соединения может быть двуприточным, с отсутствием левого или правого AV-отверстия. При двуприточном соединении оба предсердия сообщаются с желудочком через два раздельных клапана или через общий AV-клапан. Если имеются два отдельных AV-клапана, их называют не «трехстворчатый» и «митральный», а «правый» и «левый», соответственно расположению предсердия, с которым сообщается данный клапан. Любой из этих клапанов может быть сужен или атрезирован.

У пациентов с ЕЖС часто встречаются различные варианты прикрепления AV-клапанов. Атриовентрикулярный клапан, у которого часть хорд пересекает ДМЖП и прикрепляются к перегородке или папиллярным мышцам со стороны рудиментарного желудочка, получил название «клапан-наездник». Степень смещения AV-клапана-наездника является одним из критериев в постановке диагноза «ЕЖС». Если больше половины поверхности клапана-наездника и другой AV-клапан открываются в одну желудочковою камеру, то в данном случае ставится диагноз «ЕЖС с двуприточным AV-соединением». Если же больше половины поверхности клапана-наездника относится к желудочковой камере, в которую не открывается другой AV-клапан, наличие ЕЖС исключается.

Клапаны-наездники классифицируются как правый, левый и общий AV-клапаны. Желудочек, в который открывается один целый и часть другого AV-клапана, называется первичной камерой. Рудиментарный желудочек, к которому прикрепляется другая часть клапана-наездника, носит название вторичной камеры.

Окончательно сформированный желудочек состоит из приточного, верхушечно-трабекулярного и выводного компонентов. Приточный компонент состоит из AV-отверстия и части, поддерживающей клапан. Трабекулярный компонент включает в себя часть желудочка, расположенную ниже прикрепления папиллярных мышц.

Выводной компонент служит основанием для прикрепления артериальных клапанов. Это может быть полностью сформированная мышечная структура или утонченное продолжение между артериальными и AV-клапанами.

В отличие от нормального сердца, в котором правая и левая желудочковые камеры имеют свои характерные черты, в сердце с одножелудочковым AV-соединением приточные части каждой камеры имеют нетипичное строение. Выводная часть также может иметь нетипичное строение или вовсе отсутствовать, и только по верхушечно-трабекулярной части можно определить, какая из камер имеет строение правого желудочка, а какая — левого. Так, строение верхушечно-трабекулярной части по правожелудочковому типу характеризуется грубой трабекулярностью, а по левожелудочковому — гладкой поверхностью септальной стенки и наличием множества перекрещивающихся между собой тонких трабекул.

В случаях, когда желудочковая масса состоит из двух камер, верхушечно-трабекулярная часть одной из них имеет правожелудочковое строение, а другой — левожелудочковое. Желудочек, в который открываются AV-клапаны, обычно имеет большие размеры и называется доминирующим. Другой желудочек имеет несколько наименований — «недоминирующий», «рудиментарный» или «недоразвитый». Недоминирующий желудочек, как правило, имеет маленькие размеры. Если от недоминирующего желудочка отходит одна из магистральных артерий более чем на половину своего диаметра, его называют выпускной камерой, если меньше — трабекулярной подушкой.

Встречается разное расположение желудочков по отношению друг к другу. Для описания используется правило правой и левой руки. Если положить ладонь правой руки на поверхность межжелудочковой перегородки со стороны правого желудочка и большой палец будет указывать на приточную часть желудочка, все остальные — на выводную часть, а кисть — на верхушечно-трабекулярную, то такое расположение сердца будет соответствовать правилу правой руки. Расположение сердца по правилу левой руки определяется таким же образом, только с использованием левой руки. В случаях, когда отсутствует приточная часть желудочка, данное правило действует без учета большого пальца.

Сообщение между доминирующей и недоминирующей желудочковыми камерами также имеет несколько названий:

• «выводное отверстие»;

• «трабекулярный межжелудочковый дефект»;

• «ДМЖП»;

• «бульбовентрикулярное отверстие»;

• «межжелудочковое сообщение».

Редко внутреннее строение ЕЖС может быть неопределенным, т.е. его строение не имеет сходства ни с левым, ни с правым желудочком. При этом отсутствует вторая желудочковая камера.

Если одна сторона мышечной массы сердца представлена трабекулярной частью правого желудочка, другая — частью левого желудочка, а межжелудочковая перегородка небольшим гребешком, Lev и соавторы применяют название «общий желудочек». R. Van Praagh в своей классификации эту патологию относит к типу С. Anderson и соавторы считают, что в данном случае предсердия соединяются с двумя желудочками при наличии огромного ДМЖП.

При постановке диагноза обязательно должен быть указан тип желудочково-артериального соединения. Он может быть конкордантным, дискордантным, с двойным выходом из одной желудочковой камеры или с единственным выходом. При конкордантном типе соединения от морфологически правого желудочка отходит легочный ствол, а от морфологически левого — аорта. При дискордантном типе легочный ствол отходит от анатомически левого желудочка, а аорта — от правого желудочка.

Анатомия

В зависимости от желудочковой морфологии выделяют три основных типа ЕЖС:

• с доминирующей левожелудочковой морфологией;

• с доминирующей правожелудочковой морфологией;

• с неопределенной морфологией желудочковой массы.

Чаще всего доминирующий желудочек имеет левожелудочковое строение верхушечно-трабекулярной части. Это так называемый двуприточный левый желудочек, или, по Van Praagh, единственный левый желудочек. Трабекулярная часть недоминирующей камеры соответствует правожелудочковому типу строения. Недоминирующий желудочек обычно расположен спереди и слева или спереди и справа; иногда он может располагаться прямо спереди. От него почти всегда отходят одна или обе магистральные артерии.

Так называемый двуприточный правый желудочек имеет строение трабекулярной части доминирующей камеры по правожелудочковому типу, а недоминирующей — по левожелудочковому. Недоминирующий желудочек располагается обычно сзади со смещением влево или вправо. Как правило, в недоминирующей желудочковой камере отсутствуют приточный и выпускной компоненты. Распознать ЕЖС с доминирующим правым желудочком часто бывает довольно трудно. В основном это происходит за счет отождествления с недоминирующей желудочковой камерой по левожелудочковому типу.

Желудочковая масса ЕЖС с неопределенной морфологией состоит из одной камеры, имеющей нетипичное строение. Этот желудочек не напоминает своим строением ни левый, ни правый желудочки.

• ЕЖС с доминирующим левым желудочком.

При ЕЖС с доминирующим левым желудочком межжелудочковая перегородка смещена вперед. Коронарные артерии обычно отходят от синусов, которые повернуты к легочному стволу. Передние веточки правой и левой коронарных артерий служат наружными ориентирами расположения перегородки. Изредка часть хорд одного из AV-клапанов крепится в правом желудочке. Почти всегда от недоминирующего желудочка отходит или аорта, или легочный ствол. Редко наблюдаются случаи, когда от него отходят обе магистральные артерии или общий артериальный ствол. Доминирующий и недоминирующий желудочки сообщаются между собой через ДМЖП. Иногда бывают множественные ДМЖП. ДМЖП может быть рестриктивным.

Как уже говорилось раньше, желудочковые камеры по отношению друг к другу располагаются согласно правилу правой и левой руки.

Классическим примером ЕЖС с доминирующим левым желудочком и расположением желудочков по правилу правой руки является так называемое сердце Холмса. Holmes впервые описал эту врожденную аномалию сердца. В данном случае наблюдается расположение предсердий по типу situs solitus и левокардия с нормальным расположением желудочков. Оба AV-отверстия открываются в доминирующий левый желудочек, а желудочково-артериальное соединение конкордантное. Легочный ствол отходил от праворасположенной недоминирующей желудочковой камеры со строением трабекулярной части по правожелудочковому типу. В дальнейшем были описаны другие разновидности ЕЖС с подобным морфологическим строением. Сюда также входят случаи с наличием общего АV-клапана.

Дефект межжелудочковой перегородки в таком сердце, как правило, рестриктивный. У пациентов с атрезией правого АV-клапана наблюдается тенденция к уменьшению межжелудочкового дефекта. Длина выпускной перегородки обычно достаточна для того, чтобы можно было ее иссечь для расширения ДМЖП, если в этом есть необходимость.

Единственный желудочек сердца, напоминающий своим строением сердце Холмса, может иметь желудочково-артериальную дискордантность. В таких случаях выпускная перегородка укорочена, поэтому возможности расширения ДМЖП за счет ее иссечения ограничены. Дефект межжелудочковой перегородки часто пересекают полоски мышечной ткани, которые разделяют его на несколько дефектов. В толще одной из них может проходить АV-пучок.

• Единственный желудочек сердца с доминирующим правым желудочком.

В таком сердце верхушечнотрабекулярная часть доминирующей желудочковой камеры имеет выраженную трабекулярность. Оба AV-клапана открываются в доминирующий правый желудочек. Маленький недоминирующий морфологически левый желудочек располагается кзади и вниз от правого желудочка. Передняя и задняя нисходящие артерии отграничивают недоминирующий желудочек от доминирующего.

При расположении желудочков по правилу правой руки недоминирующий желудочек располагается в задненижнем положении и смещен влево. Чаще встречается общий AV-клапан. Обе магистральные артерии обычно отходят от правого желудочка, но может встречаться и конкордантное желудочково-артериальное соединение. Anderson описывает три основные разновидности этой анатомической формы ЕЖС. Для первой из них характерно наличие двух AV-клапанов, причем левый в виде наездника, а также двойной выход из правого желудочка; для второй — наличие общего AV-клапана, открывающегося в правый желудочек, и выход в аорту из недоминирующего левого желудочка; для третьей — наличие правопредсердного изомеризма с ТАДЛВ и АЛА. В таких случаях аорта отходит от доминирующего правого желудочка.

Единственный желудочек сердца с доминирующим правым желудочком и расположением желудочков по типу левой руки встречается очень редко. В таком сердце обычно имеется сочетание правопредсердного изомеризма и общего AV-клапана. Обе магистральные артерии, как правило, отходят от одного желудочка. Также может быть атрезирован выход в легочный ствол.

• Единственный желудочек сердца с неопределенной желудочковой морфологией.

В строении верхушечной трабекулы ЕЖС с неопределенной желудочковой морфологией отсутствуют признаки, характерные для левого или для правого желудочка. В таком сердце отсутствует второй желудочек. Существует две точки зрения на происхождение и строение этой разновидности ЕЖС. Одни авторы считают, что такие сердца имеют правожелудочковое или левожелудочковое строение с отсутствием недоминирующей желудочковой камеры. Другие утверждают, данной разновидности ЕЖС присущи свои особенности анатомического строения. Трабекулярность верхушечной части грубее, чем в правом желудочке, а также строение ее не похоже на строение стенки левого желудочка. Септальная поверхность не гладкая, как в левом желудочке, и не утолщенная, как в правом желудочке. Мышечные структуры, своим строением напоминающие перегородочно-краевую трабекулу, могут располагаться и в верхушечной области, и в выводном отделе.

Единственный желудочек сердца с неопределенной желудочковой морфологией обычно сочетается с предсердным изомеризмом, аномальным впадением системных вен, общим АV-клапаном и единственным выходом, с АЛА.

Некоторые особенности строения проводящей системы ЕЖС и коронарных артерий

Строение проводящей системы при ЕЖС имеет свои особенности. Для типичного расположения проводящей системы характерно нормальное развитие приточной части межжелудочковой перегородки. В нормально развитом сердце она соединяется на уровне центрального фиброзного тела с межпредсердной перегородкой. В этом месте от AV-узла отходит пучок Гиса, который разделяется на ветви в трабекулярной части перегородки. В ЕЖС приточная часть межжелудочковой перегородки отсутствует. Следовательно, и проводящая система сердца развивается нетипично. В этой ситуации проводящие пути, проходящие в трабекулярной части, не могут контактировать с нормальным AV-узлом. Вместо этого они сообщаются с узлоподобной тканью, которая образует окружность трехстворчатого клапана и существует во всех нормально развитых сердцах. Эта ткань носит название нетипичного AV-узла. Обычно нетипичный узел формируется в передней или переднебоковой правопредсердной части AV-кольца.

В ЕЖС с расположенным слева рудиментарным правым желудочком пучок Гиса находится вблизи устья той магистральной артерии, которая расположена сзади. Он проходит над устьем легочного ствола и спускается вдоль верхнего края выпускного отверстия. При расположении рудиментарного желудочка справа AV-пучок проходит вдоль нижнего края выпускного отверстия, вдали от магистральной артерии, которая расположена сзади.

В сердце, где правый AV-клапан прикрепляется в виде наездника, более вероятным является заднебоковое расположение AV-узла, в то время как при наличии левого AV-клапана-наездника узел обычно располагается в переднебоковом положении.

Строение коронарных артерий сердца с единственным желудочком имеет свои особенности. В таком сердце некоронарная створка располагается спереди. Левая коронарная артерия чаще всего отходит от левого синуса аорты, который расположен сзади, и является доминирующей. Правая коронарная артерия отходит от синуса, расположенного в правом заднем положении, и редко бывает доминирующей. От обеих коронарных артерий отходят крупные разграничивающие ветки. Разграничивающими их называют потому, что они проходят точно по границам рудиментарного желудочка и, таким образом, являются наружными ориентирами его расположения. Правая разграничивающая артерия почти всегда крупнее, чем левая. Когда главные коронарные артерии проходят по предсердно-желудочковой борозде, от них отходят несколько веточек, которые спускаются вниз параллельно разграничивающим артериям.

Частота встречаемости разных типов ЕЖС

Из-за большого разнообразия анатомических вариантов этой патологии и отсутствия на протяжении длительного времени единого подхода в определении той или иной аномалии трудно точно установить частоту их встречаемости.

Первые исследования, посвященные этому вопросу, были проведены Van Praagh и соавторами. При изучении морфологии 60 образцов с ЕЖС в 47 случаях было обнаружено сердце с доминирующим левым желудочком, в 3 — сердце с доминирующим правым желудочком, в 6 — единственная камера неопределенной морфологии и в 4 случаях — с отсутствием или рудиментарным развитием синусной части межжелудочковой перегородки.

Во второй серии исследований они сообщают дополнительно о 31 случае. Из этого числа у 23 пациентов был доминирующий левый желудочек и у 8 — доминирующий правый желудочек.

Наиболее подробные морфологичекие исследования, посвященные данной проблеме, были проведены Anderson и соавторами. Ими изучено строение 273 сердец с ЕЖС и АТК. В 140 случаях был доминирующим левый желудочек, в 34 — доминирующий правый желудочек и в 41 случае — желудочек неопределенной морфологии. Из этого числа образцов в 87 случаях отмечалось отсутствие правого AV-соединения, т.е. это были сердца с АТК.

По данным клинических методов исследования, из 191 пациента с ЕЖС, находившегося на обследовании и хирургическом лечении в детском Госпитале и Бромптон госпитале г. Лондона, у 136 имел место двуприточный левый желудочек, у 34 — двуприточный правый желудочек и у 21 — неопределенный тип ЕЖС.

Гемодинамика

В основе нарушения гемодинамики при ЕЖС лежит наличие единственной функциональной желудочковой камеры, в которой смешивается артериальная и венозная кровь, поступающая из обоих предсердий.

При отсутствии патологии легких, кровь поступающая из легочных вен с сатурацией 95-100%, смешивается в общей желудочковой камере с кровью, притекающей из системных вен, с сатурацией 55-60% или меньше. При равном количестве циркулирующей крови в обоих кругах кровообращения насыщение крови, выбрасываемой в аорту, будет варьировать от 75 до 80%. При увеличении легочного кровотока артериальное насыщение кислородом повышается. Например, для того чтобы артериальное насыщение кислородом составило 90%, необходимо, чтобы соотношение легочного объема циркулирующей крови и системного было больше чем 3:1. Следовательно, единственный желудочек, который обеспечивает легочный и системный кровоток, находится в условиях существенной объемной перегрузки.

Если обе магистральные артерии отходят от единственного желудочка и отсутствуют анатомические препятствия выхода крови в каждый из них, то объем протекающей крови по легочным и системным артериям определяется их сопротивлением. В первые недели жизни ребенка сопротивление легочных артерий падает и становится ниже общеперифирического сосудистого сопротивления, поэтому у таких больных объем циркулирующей крови в легких превышает таковой в системном круге кровообращения, вследствие чего насыщение артериальной крови кислородом составляет более 80%.

Вредное воздействие повышенного легочного кровотока в сочетании с объемной перегрузкой сердца приводит к развитию застойной сердечной недостаточности, в результате которой ухудшаются системный кровоток и доставка кислорода, не смотря на повышенное артериальное насыщение кислородом.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному повышению легочного сопротивления и уменьшению легочного кровотока, в связи с чем возрастает уровень гипоксемии.

Наличие СЛА ведет к дефициту легочного кровотока. В желудочке смешивается относительно небольшой объем артериальной крови с большим объемом венозной. Больные, у которых отношение легочного кровотока к системному менее 1, страдают гипоксемией.

Клиническая картина и естественное течение

Клинические проявления этого порока зависят от его морфологии. При отсутствии СЛА клиническое течение болезни сходно с таковым при большом ДМЖП. У таких больных наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности с первых дней жизни. У пациентов с небольшим или умеренным СЛА в первые годы жизни болезнь протекает без симптомов. И только со временем у них появляется незначительный цианоз, а также увеличиваются размеры сердца при хорошем функциональном состоянии.

При осложнении порока резким СЛА дети рождаются с явлениями гипоксемии, которая проявляется выраженным цианозом и низким насыщением артериальной крови кислородом.

Клиническое течение больных с ЕЖС во многом зависит также от сочетания его с другими аномалиями. Например, сочетание ЕЖС с предсердным изомеризмом, ТАДЛВ и выраженным СЛА сопровождается тяжелым течением с неблагоприятным прогнозом.

У больных с ЕЖС, которые находились на обследовании в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины, у 137 пациентов были выявлены стеноз или атрезия легочной артерии. У 102 из них легочный кровоток был недостаточным: у них обнаружены признаки гипоксемии. У 35 пациентов легочный кровоток был нормальным за счет умеренного сужения выхода в легочный ствол. У 50 больных была гипертензия в легочной артерии разной степени выраженности. Таким образом, у 102 больных был вариант клинического течения ЕЖС с недостаточным легочным кровотоком, у 35 — вариант со сбалансированным кровотоком в большом и малом кругах кровообращения и у 50 пациентов вариант клинического течения характеризовался наличием гипертензии в легочной артерии.

Из 117 пациентов с ЕЖС, сочетавшимся с другими ВПС, у 45 клиническое течение заболевания значительно ухудшалось за счет сопутствующих аномалий. У 13 больных это было обусловлено сужением тракта оттока крови в системный круг кровообращения. Такие пациенты с момента рождения находились в тяжелом клиническом состоянии, проявлявшемся выраженной застойной сердечной недостаточностью, серо-бледным цветом кожи и цианозом слизистых оболочек. Младенцы плохо набирали массу тела. С момента рождения они постоянно находились в специализированных детских лечебных отделениях в связи с необходимостью интенсивной терапии, у всех были признаки легочной гипертензии.

У 13 пациентов состояние ухудшалось вследствие недостаточности одного из AV-клапанов. Это были дети старшего возраста, у которых основные симптомы ЕЖС сочетались с признаками вторичной кардиомиопатии, а именно кардиомегалии; у них также наблюдались ухудшение сократительной функции желудочка, недостаточность кровообращения.

У 3 пациентов с двуприточным правым желудочком и атрезией левого AV-клапана клиническое состояние было отягощено вследствие небольших размеров межпредсердного дефекта. Затрудненный отток крови из легочных вен в этих случаях способствовал застою крови в легких, что проявлялось низким насыщением артериальной крови кислородом, наличием выраженной одышки, влажных хрипов в легких.

Вторичная кардиомиопатия, обусловленная объемной перегрузкой желудочка, выявлена у 15 больных. Врожденная полная AV-блокада зарегистрирована у 3 пациентов.

Естественное течение больных с ЕЖС зависит от анатомической формы порока, однако, риск смертельного исхода у таких пациентов в новорожденном периоде и в грудном возрасте меньше, чем у больных с полным аномальным дренажем легочных вен, легочной атрезии в сочетании с интактной межжелудочковой перегородкой, синдромом гипоплазии левых отделов сердца или выраженной формой тетрады Фалло. По данным Stefanelli и соавторов, приблизительно 15% больных с ЕЖС требуют хирургических вмешательств на первом месяце жизни, 33% — в первые 6 мес жизни и 40% — к концу первого года.

Естественное течение ЕЖС без наличия стеноза легочной артерии сходно с течением большого ДМЖП, однако при ЕЖС не может наблюдаться самопроизвольного закрытия межжелудочкового сообщения. Без оперативного вмешательства приблизительно 9 % таких больных умирают на первом году жизни из-за застойной сердечной недостаточности или часто повторяющихся пневмоний.

Увеличение легочного кровотока способствует повышению ЛСС и, как следствие, развитию комплекса Эйзенменгера. Как правило, такие больные не доживают до 3-й декады жизни.

Из 62 неоперированных больных, обследованных в нашем институте, у 31 наблюдали высокую легочную гипертензию. Возраст этих больных колебался от 2 до 28 лет. Среди них 20 пациентов на время обследования были неоперабельными из-за наличия необратимых изменений в сосудах легких, у 5 развилась вторичная кардиомиопатия и только у 6 больных можно было выпол- нитьоперативное лечение.

Объемная перегрузка желудочка способствует развитию вторичной кардиомиопатии и недостаточности одного или обоих AV-клапанов.

Из общего числа неоперированных больных с ЕЖС у 15 наблюдались признаки вторичной кардиомиопатии, что сопровождалось нарушением кровообращения IIА-IIБ стадии. Их возраст составлял от 2 до 34 лет. У 10 пациентов это осложнение развилось при ЕЖС с умеренным СЛА и у 5 — при ЕЖС с легочной гипертензией.

При сочетании ЕЖС с небольшим или умеренным легочным стенозом течение заболевания более благоприятное, чем при других формах порока. Объемная перегрузка желудочка у таких больных значительно меньше, чем у пациентов без СЛА. У них не развивается недостаточность AV- клапанов и легочная гипертензия. Цианоз и полицитемия при этой форме порока выражены незначительно. Продолжительность жизни у пациентов с ЕЖС и небольшим или умеренным СЛА составляет 30-40 лет. Смерть наступает в результате миокардиальной недостаточности.

У пациентов с выраженным СЛА или ее атрезией естественное течение заболевания очень напоминает течение тяжелой формы тетрады Фалло. Без операции 25% из них умирают на первом году жизни от гипоксемии и еще 40% — на протяжении первых 3 лет. Остальные редко переживают 10-летний возраст.

Естественное течение заболевания зависит также от морфологического типа ЕЖС и сочетания его с другими аномалиями. Так, продолжительность жизни у пациентов с висцеральной гетеротаксией, двуприточным правым желудочком, с сужением выхода в системный круг кровообращения, ТАДЛВ значительно меньше, чем при других формах этой патологии.

Диагностика

Вследствие большого разнообразия анатомических форм ЕЖС и частого сочетания его с другими врожденными аномалиями сердца диагностика должна основываться на сочетании клинических и инструментальных методов исследований.

При осмотре у пациентов с увеличенным легочным кровотоком в период после рождения определяется легкий цианоз кожи и слизистых оболочек. Отмечаются признаки застойной сердечной недостаточности, при резком СЛА — выраженный цианоз.

У большинства пациентов с ЕЖС выслушивается систолический шум, при этом у больных без СЛА он максимально выражен в III—IV межреберьях слева. При СЛА выслушивается грубый шум с эпицентром над местом расположения легочного ствола. При отсутствии СЛА систолический шум обусловлен увеличенным кровотоком через устье легочного ствола или током крови из желудочка через ДМЖП в выпускную камеру, а затем в аорту. Определяется акцент II тона.

На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии «правого» желудочка. Примерно у половины больных обнаруживаются признаки гипертрофии «левого» желудочка — высокие зубцы R в левых грудных отведениях, которые выше, чем RV4 с одновременным углублением SV1, SV2.

Отклонение электрической оси сердца влево и наличие на ЭКГ признаков изолированной перегрузки левого желудочка у больных с цианозом может рассматриваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в этих случаях необходимо исключить разнообразные формы гипоплазии правого желудочка.

На рентгенограммах у всех больных, независимо от типа расположения магистральных артерий, наблюдается увеличение тени сердца. В большей степени оно выражено у больных с увеличенным легочным кровотоком. У них же наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких, содержащих крупные округлые тени.

У больных с ЕЖС и нормальным расположением магистральных артерий или расположением их, как при d-TMA со СЛА, в переднезадней проекции в области II дуги отмечается западение, аналогичное тому, которое обычно встречается при тетраде Фалло.

У больных с корригированной ТМА левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на I и II дуги и представлен непрерывной, слегка выпуклой или прямой тенью. Это связано с левосторонним расположением восходящей части аорты.

В диагностике ЕЖС первостепенное значение принадлежит методам двухмерной и допплер-ЭхоКГ. Эти методы позволяют довольно быстро и точно установить диагноз и особенности анатомии порока.

С помощью метода двухмерной ЭхоКГ определяется наличие большой желудочковой камеры, в которую открываются оба AV-клапана, а также тип и способ AV-соединения. Наличие клапана-наездника определяется только с помощью этого метода. Вариант расположения предсердий определяется по строению и местам впадения системных вен. Ультразвуковое исследование позволяет определять наличие ДМПП и его размеры. Если есть рудиментарная камера, морфологический тип доминирующего желудочка определяется по месту расположения рудиментарной камеры. Размеры и расположение бульбовентрикулярного отверстия регистрируются во время эхокардиографического сеанса.

Определение типа желудочково-артериального соединения и расположения магистральных артерий по отношению друг к другу, а также наличия субаортального или клапанного стеноза проводят путем выведения изображения через длинную и короткую парастернальные оси. Дугу аорты и место расположения ОАП выводят со стороны яремной ямки. В поперечном сечении видна бифуркация легочного ствола. Эта проекция также позволяет регистрировать расположение верхней полой вены. Легочные вены, лежащие глубже легочных артерий, определяются по месту впадения их в левое предсердие. Они впадают или отдельно, или соединяются в один коллектор за левым предсердием.

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить поток крови по ОАП и отличить венозные сосуды от артериальных в сложных случаях, а также выполнить количественную оценку обратного тока крови на AV-клапанах. С помощью допплеровского исследования дифференцируют легочный стеноз и АЛА, определяют степень сужения и градиент давления в местах сужений.

Цветное изображение в комбинации с допплеровским методом позволяет значительно сократить обследование и определить непредвиденный ток крови. Сочетание цветной допплерографии с двухмерной ЭхоКГ дает возможность единовременно получить много важной информации при обследовании пациентов с множественными нарушениями строения сердца и магистральных сосудов.

С помощью ЭхоКГ можно точно определить сократительную и насосную функции сердца, а также степень гипертрофии желудочка. Сократительную функцию желудочка определяют по фракции выброса доминирующего желудочка, а степень гипертрофии — по индексу массы миокарда.

При катетеризации полостей сердца у всех больных с ЕЖС в полости желудочка определяется высокое систолическое давление, равное давлению в аорте. Проведение катетера в легочную артерию и запись давления в ней дают возможность диагностировать наличие СЛА. При определении уровня насыщения крови кислородом в полостях сердца для ЕЖС наиболее патогномоничным комплексом признаков является умеренное повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с полостью правого предсердия, различие показателей кислородного насыщения в отдельных пробах, взятых из желудочковой камеры, и снижение насыщения кислородом артериальной крови. Степень артериальной гипоксемии определяет выраженность СЛА. В редких наблюдениях артериальная гипоксемия отсутствует.

Ангиокардиографическое исследование позволяет определить:

• анатомическую структуру желудочка;

• наличие и положение выпускной камеры;

• расположение магистральных сосудов и характер желудочко-артериального соединения;

• состояние и место открытия АV-клапанов;

• наличие сопутствующих аномалий.

В связи с этим необходимо произвести:

• вентрикулографию;

• правую и левую атриографию;

• легочную артериографию в аксиальной проекции легочного ствола.

Наибольшую ценность представляет селективная ангиография желудочковой массы в двух проекциях.

Важное диагностическое значение имеет контрастирование рудиментарной камеры из полости ЕЖС. В прямой проекции у больных с нормальным расположением аорты и легочного ствола или корригированной ТМА рудиментарная камера располагается на передней левой поверхности сердца бок о бок с желудочком. У больных с полной ТМА рудиментарная камера контрастируется на передней правой поверхности сердца, тень его накладывается на полость желудочка, от которого отходит аорта.

Таким образом, ЕЖС характеризуется большим разнообразием анатомических форм, которые определяют варианты клинического течения. Естественное течение неблагоприятное у большинства пациентов, родившихся с этим пороком. Наиболее сложной категорией пациентов являются те, у которых ЕЖС сочетается с висцеральной гетеротаксией, аномальным дренированием системных и легочных вен, а также обструкцией выхода в системный круг кровообращения.

Гипертрофия левого и правого миокарда желудочка сердца

Определение заболевания

Гипертрофия желудочка сердца  это комплекс патологических и физиологических симптомов, характеризуется значительным увеличением стенок желудочка, объем его полости остается неизменным. Это своего рода синдром, предупреждающий об увеличении миокарда, которое может стать тяжелых болезней.

Физиологическими причинами, приводящими к гипертрофии желудочка сердца, является слишком большие физические нагрузки, несоизмеримые со способностями организма. К патологическим причинам относят наследственные и приобретенные патологии. Врожденная патология чаще всего наблюдается в левом желудочке, выявляется в раннем возрасте, но протекает бессимптомно. Симптоматические проявления особенно ярко отмечаются в периоде полового созревания.

Гипертрофия левого миокарда желудочка сердца

Стенки левого желудочка содержат поперечно-полосатые мышечные волокна,  соединительнотканные клетки и основное вещество. Левый желудочек обеспечивает ток крови по большому кругу кровообращения. Сократительные функции его стенок, способствуют выталкиванию крови в аорту, после чего она попадает в большой круг кровообращения.

Первые признаки гипертрофии левого миокарда желудочка сердца проявляются при несоответствии кровоснабжения и размеров левого желудочка. Люди ощущают боли в грудной клетке, быстро устают, страдают от головокружения. частыми бывают обмороки. Происходит нарушение работы нервной системы, что влечет за собой появление аритмии.

Недостаточность левого предсердья проявляется одышкой не только при физической нагрузке, но и в спокойном положении.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Вам не понравилась статья или качество поданной информации? — напишите нам!

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Гипертрофия правого желудочка сердца

Правый желудочек, пропускает кровь, выталкивая ее в сосуды, соединяющие с легкими. Там она обогащается кислородом. Правая часть сердца и легкие взаимосвязаны, поэтому различные проблемы дыхательной системы приводят к гипертрофии желудочка.

В медицине установлены основные причины такой патологии.

Увеличение правого желудочка происходит вследствие болезней таких как хронический бронхит и пневмония. Изменения бывают после эмфиземы и фиброза легких, бронхиальной астмы и пневмосклероза. Гипертрофия правого желудочка вызывается митральным стенозом или врожденным пороком сердца.

Правый желудочек пйо массе в три раза меньше левого, поэтому электрическая активность левого желудочка больше. Гипертрофия правого желудочка бывает резко выраженной, когда  его масса превышает массу левого. При средней гипертрофии правый желудочек увеличен, но он не больше левого, и наблюдается незначительное возбуждение.

При умеренной гипертрофии правый желудочек увеличен, но его масса не превышает массу левого желудочка. В начале заболевания симптоматика всегда смешанного типа или вовсе отсутствует. Если есть тенденция к стабильному увеличению размера, то симптомы гипертрофии правого желудочка выражаются тем, что человеку трудно дышать, ощущается тяжесть в груди, возникают боли.

Кроме этого больные могут наблюдать у себя трепетание сердца или же замирание и задержка сердечных ударов. Возможны приступы головокружения и потеря сознания.

Лечение подбирается после того как устанавливается диагноз и в зависимости от причин возникновения проблемы.

Существует этиотропный метод, применяемый при врожденных патологиях. Атогенетический метод помогает воздействовать на патологические изменения физиологических параметров желудочка. Сегодня эти методы нормализуют артериальное давление, лечат ожирение, способствуют коррекции пороков.

Лечебный курс подразумевает также применение препаратов, замедляющих развитие гипертрофии. Гипертрофия левого желудочка не имеет возрастных границ, он возникает в молодом и пожилом возрасте, является частой причиной внезапной смерти от инсульта или инфаркта.

Обследование больных с подозрением на гипертрофию желудочков сердца проводится после осмотра кардиолога. После чего проводится электрокардиограмма, применяется УЗИ, эхокардиограмма. Обязательно исследуется кровь. Врач назначает препараты, тщательно изучив анамнез – это бета-адреноблокаторы и верапамил.

В ходе лечения нужно постоянно контролировать работу сердца, соблюдать режим дня, диету, Алкоголь и курение на фоне приема бета-адреноблокаторов противопоказаны. Зато очень полезными будут – плавание, аэробика, бег, лечебная физкультура.

Людям с такой  патологией препараты, к сожалению, необходимо принимать всю жизнь. Если существует угроза для жизни,  т. е. стенки сердца утолщаются, нарушая кровоснабжение мозга и других органов, то, скорее всего врачи будут настаивать на операции. В наше время благодаря современным технологиям такие оперативные вмешательства уже не являются чем-то новым, и поэтому не стоит их остерегаться.

Причины и лечение гипертрофии левого и правого желудочка сердца

Что такое гипертрофия?

Гипертрофия представляет собой патологический процесс, который сопровождается увеличением объема самих клеток, а также их количества. В результате происходит увеличение массы тканей, что нередко сопровождается нарушением их функций. Если подобные изменения происходят с сердечной мышцей, возникает гипертрофия миокарда.

Сердце человека имеет в своем составе четыре камеры, две из них – желудочки, еще две – предсердия. Основная функция этого органа — насосная, то есть он отвечает за безостановочную циркуляцию крови в организме. Собираясь от других органов, жидкость попадает сначала в предсердие, а следом в желудочек.

За счет сокращения последнего и поддерживается постоянное давление в сосудах. В норме толщина желудочков намного выше, чем предсердий, что связано с высокой нагрузкой на клетки этой области сердца. Существует ряд патологических состояний, которые могут вызывать гипертрофию правого, левого или обоих желудочков.

Гипертрофия не может считаться самостоятельным заболеванием, а лишь проявлением ряда патологических процессов.

Причины гипертрофии

Обычно левый желудочек имеет самую большую массу, так как из него кровь поступает во все периферические ткани и органы, исключая легкие. Он является тем насосом, который перекачивает кровь по большому кругу.

Причины гипертрофии ткани левого желудочка могут быть связаны с повышенным сопротивлением этих сосудов, например при стенозе аорты. В этом случае мышцам желудочка требуется дополнительная сила, чтобы вытолкнуть кровь в артерии. Подобное состояние иногда возникает вследствие хронического течения гипертонической болезни. За счет постоянного высокого давления резко возрастает нагрузка на левый желудочек, что и приводит к его гипертрофии.

Правый желудочек в норме менее массивный, чем левый. Он выталкивает кровь в сосуды малого (легочного) круга, по которым она поступает в ткань альвеол. Попадая в капилляры, гемоглобин, находящийся в крови, обогащается кислородом и отдает накопившийся углекислый газ.

Гипертрофия миокарда правого желудочка чаще всего является следствием заболеваний дыхательной системы или сужения просвета легочной артерии, которое сопровождается развитием врожденной гипертензии.

Чтобы правильно назначить терапию при гипертрофии, необходимо провести полное обследование и выяснить степень нарушения работы сердца.

Методы лечения

В связи с тем, что гипертрофия является лишь проявлением каких-либо отклонений, а не самостоятельным заболеванием, прежде чем начать лечение, необходимо установить причину данного патологического состояния. Дальнейшая тактика будет напрямую зависеть от первичного заболевания.

Медикаментозное лечение гипертрофии правого желудочка сердца чаще всего направлено на нормализацию функции дыхательной системы. Обычно используют следующие группы лекарств:

Лечение гипертрофии миокарда левого желудочка, вызванного гипертонической болезнью, выполняют при помощи следующих препаратов:

• Ингибиторы АПФ не только снижают давление за счет воздействия на ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, но и препятствуют нарушению строения сердца.
• Бета-блокаторы (анаприлин, конкор) снижают частоту сокращений сердца и способствуют уменьшению нагрузки на мышцу. За счет этого уменьшается выраженность гипертрофии.
• Мочегонные лекарства (лазикс, индапамид) ускоряют выведение жидкости из организма, уменьшают внутрисосудистый объем крови, тем самым, снижая системное давление.
• Антагонисты ангиотензиновых рецепторов обладают сходным механизмом действия с ингибиторами АПФ.

Для лечения гипертрофии обоих желудочков сердца применяют также лекарственные средства, которые противостоят последствиям. К ним относят:

• антиаритмические препараты, помогающие при различных нарушениях сердечного ритма;
• сердечные гликозиды, которые способствуют улучшению функции левого желудочка;
• метаболические лекарства (рибоксин, АТФ, мексикор и т.д.), улучшающие работу миоцитов.

Медикаментозная терапия помогает справиться с симптомами гипертрофии, но практически не влияет на первопричину.

В случае неэффективности подобранного лечения, а также при диагностике тяжелых приобретенных или врожденных пороков, ситуацию улучшить может только хирургическое лечение.

Хирургическое лечение

При лечении гипертрофии правого желудочка сердца операции проводят обычно в раннем возрасте. Усилия хирурга могут быть направлены на протезирование клапанов или удаление патологических отверстий и сосудов. Однако иногда причины таких изменений связаны с неизлечимой врожденной патологией дыхательной системы, с которой можно справиться только путем пересадки целого комплекса сердце-легкие или же только легких.

Оперативная тактика в большинстве случаев замедляет нарастание массы мышечных клеток желудочков и способствует устранению причины заболевания.

Для лечения гипертрофии миокарда левого желудочка обычно используют протезирование одного или нескольких клапанов. Чаще всего причины этих патологических изменений связаны с сужением выносящего тракта, к которому относится аорта и ее клапан. Принимает участие и митральный клапан. При этом выполняют несколько типов хирургического вмешательства:

1. Протезирование только аортального клапана. Провести операцию можно традиционным способом со вскрытием грудной клетки или миниинвазивным путем, когда клапан доставляется в заданную позицию в сложенном состоянии через прокол в бедренной артерии.
2. Протезирование клапана вместе с частью аорты. Это вмешательство более травматичное и требует большого опыта хирурга. Сами протезы могут быть искусственные или биологические, изготовленные из обработанных тканей свиньи.

В ряде случаев лечение гипертрофии обоих желудочков сердца возможно только при помощи трансплантации донорского органа. Прежде чем выполнить подобную операцию, необходимо выполнить большое количество анализов на совместимость, а после вмешательства следует принимать препараты, предотвращающие развитие реакции отторжения.

Так как эффективную тактику лечения может разработать только доктор, необходимо довериться грамотному специалисту.

Правый желудочек

Правый желудочек – камера сердца человека, в которой начинается малый круг кровообращения. Всего камер в сердце четыре. В правый желудочек венозная кровь поступает из правого предсердия в момент диастолы через трехстворчатый клапан и перекачивается в момент систолы через легочный клапан в легочный ствол.

Строение правого желудочка

Правый желудочек ограничен от левого задней и передней межжелудочковыми бороздами на поверхности сердца. Он отделен от правого предсердия при помощи венечной борозды. Наружный край желудочка имеет заостренную форму и называется правым краем. По форме желудочек напоминает неправильную трехгранную пирамиду, с направленным вверх и вправо основанием, а вершиной – влево и вниз.

Задняя стенка желудочка имеет плоскую форму, а передняя – выпуклую. Внутренняя левая стенка является межжелудочковой перегородкой, она имеет выпуклую форму (выпукла в сторону правого желудочка).

Если смотреть на правый желудочек в разрезе на уровне верхушки сердца, он похож на щель, вытянутую в переднезаднем направлении. А если смотреть на границе средней и верхней трети сердца – то он напоминает форму треугольника, основанием которого служит перегородка между желудочками, вдающаяся в полость правого.

В полости желудочка имеется два отдела: задний широкий и передний более узкий. Передний отдел называется артериальным конусом, он имеет отверстие, при помощи которого соединяется с легочным стволом. Задний же отдел сообщается с правым предсердием при помощи правого предсердно-желудочкового отверстия.

На внутренней поверхности заднего отдела имеется много мышечных перекладин, образующих густую сеть.

По окружности предсердно-желудочкового отверстия крепится правый предсердно-желудочковый клапан, который не дает ход обратному току крови из желудочка в область правого предсердия.

Клапан образуется тремя треугольными створками: передней, задней и перегородочной. Все створки выступают свободными краями в полость желудочка.

Перегородочная створка располагается ближе к перегородке желудочков и крепится к медиальной части предсердно-желудочкового отверстия. Передняя створка крепится к передней части медиального отверстия, она обращена в сторону артериального конуса. Задняя створка прикреплена к задненаружной части медиального отверстия. Часто между задней и перегородочной створками можно увидеть небольшой добавочный зубец.

Отверстие легочного ствола располагается слева и спереди и ведет в легочный ствол. По краям отверстия можно увидеть три заслонки: переднюю, левую и правую. Их свободные края выступают внутрь легочного ствола и все вместе они образуют клапан легочного ствола.

Заболевания, связанные с правым желудочком

Наиболее распространены следующие заболевания правого желудочка:

• Стеноз легочного ствола;
• Гипертрофия правого желудочка;
• Инфаркт правого желудочка;
• Блокада правого желудочка.

Стеноз легочного ствола

Стеноз представляет собой изолированное сужение легочной артерии. Сужение выхода в легочную артерию может располагаться на различных уровнях:

• Подклапанный стеноз легочной артерии образуется в результате разрастания фиброзной и мышечной ткани в инфундибулярном отделе желудочка.
• Стеноз фиброзного кольца образуется в месте перехода миокарда правого желудочка в легочный ствол.
• Изолированный клапанный стеноз является наиболее часто встречаемой патологией сердца (около 9% врожденных пороков сердца). При этом пороке клапан легочной артерии представляет собой диафрагму с отверстием, по диаметру равному от 2 до 10 мм. Разделение на створки часто отсутствует, комиссуры сглажены.

При стенозе легочного ствола повышается давление в правом желудочке, что увеличивает нагрузку на него. В результате это приводит к увеличению правого желудочка.

Гипертрофия правого желудочка

По сути, гипертрофия правого желудочка не является заболеванием, скорее это синдром, который указывает на увеличение миокарда и становится причиной ряда серьезных заболеваний.

Увеличение правого желудочка связано с ростом кардиомитоцитов. Как правило, данное состояние является патологией и сочетается с другими сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Увеличение правого желудочка встречается довольно редко и часто диагностируется у пациентов с такими заболеваниями, как пневмония и хронический бронхит, фиброз легких и эмфизема, пневмосклероз, бронхиальная астма. Как уже писалось выше, гипертрофию правого желудочка может вызвать стеноз или врожденный порок сердца.

Масса правого желудочка в нормальном состоянии примерно в три раза меньше массы левого. Именно с этим связано преобладание в здоровом сердце электрической активности левого желудочка. На этом фоне гипертрофию правого желудочка гораздо сложнее выявить на электрокардиограмме.

Исходя из степени увеличения правого желудочка, выделяют следующие виды гипертрофии:

• Резко выраженная гипертрофия – когда по массе правый желудочек превышает левый;
• Средняя гипертрофия – левый желудочек больше правого, однако в правом наблюдаются процессы возбуждения, связанные с его увеличением;
• Умеренная гипертрофия – левый желудочек по массе значительно больше правого, хотя правый несколько увеличен.

Инфаркт правого желудочка

Примерно у 30% пациентов с нижним инфарктом в той или иной степени поражается правый желудочек. Изолированный инфаркт правого желудочка возникает гораздо реже. Часто обширный инфаркт ведет к тяжелой правожелудочковой недостаточности, при которой наблюдается симптом Куссмауля, набухание шейных вен, гепатомегалия. Возможна артериальная гипотония. В первые сутки часто наблюдается подъем сегмента ST в дополнительных грудных отведениях.

Степень поражения правого желудочка можно выявить при помощи эхокардиограммы.

Блокада правого желудочка

Блокада правого желудочка встречается примерно у 0,6-0,4% здоровых людей. Прогноз данного заболевания зависит от заболеваний сердца. Например, при изолированной блокаде прогноз довольно благоприятный, так как отсутствует тенденция к развитию ишемической болезни сердца.

Блокада правого желудочка может развиться в результате эмболии легочной артерии или переднего инфаркта. Если блокада возникает в результате инфаркта, прогноз негативный, так как в первые месяцы часто наступает сердечная недостаточность и внезапная смерть.

Блокада, возникающая в результате эмболии легочной артерии, обычно транзиторная и наблюдается преимущественно у пациентов с заболеванием легочной артерии в тяжелой форме.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Анатомия

Основной анатомической характеристикой порока служит трехкамерное строение сердца, имеющего два предсердия, которые через митральное и трикуспидальное отверстия сообщаются с полостью единственного желудочка.

Внутренняя архитектоника единственного желудочка, согласно наблюдениям Van Praagh с соавт. (1964), может иметь строение левого желудочка (при отсутствии развития правого желудочка), правого желудочка (при отсутствии развития левого желудочка), левого и правого желудочков (при агенезии межжелудочковой перегородки) и инфундибулярного отдела правого желудочка (при отсутствии развития обоих желудочков). Полость единственного желудочка, как правило, расширена, стенка его гипертрофирована. Внутренняя поверхность желудочка обычно однородна на всем протяжении, резко выражена трабекулярность. В редких случаях отсутствия выпускника наблюдается резкая гипертрофия наджелудочкового гребня, разделяющего пути оттока из желудочка. В большинстве случаев полость единственного желудочка пересекается мощным мышечным тяжом, ограничивающим выпускник.

Выпускник представляет собой гладкостенную варьирующую в размерах камеру размером от 1,5X1 до 3,5X2,5 см, от которой отходят один или оба магистральных сосуда. Выпускник расположен на передней поверхности сердца и отделен от полости желудочка мышечным гребнем. Последний, вероятно, следует считать неправильно расположенной межжелудочковой перегородкой на основании того, что этот гребень содержит проводящую систему и, в частности, пучок Гиса.

Выпускник обычно рассматривают как часть выводного тракта единственного желудочка, а не как отдельный желудочек. Это мнение подтверждается тем, что кровь в выпускник поступает из полости желудочка, а не предсердия. Небольшие размеры отверстия, ведущего в выпускник, могут уменьшить объем протекающей через него крови и, таким образом, играть роль подклапанного стеноза.

Чаще всего атрио-вентрикулярные клапаны совершенно не сообщаются с выпускником, но описаны случаи, когда их структуры прикреплялись к краям отверстия, ведущего в выпускник  (Lambert, 1951).

Отмечается определенная закономерность, выражающаяся в том, что при нормальном расположении магистральных сосудов от выпускника отходит легочная артерия (но могут отходить и оба сосуда), а при транспозиции их — аорта (или оба сосуда). При декстротранснозиции аорты выпускник занимает передне-правое положение, а при синистротранспо-зиции (сосуды как при корригированной транспозиции) — передне-левое положение.

Значительно реже выпускник отсутствует и оба сосуда отходят непосредственно от полости единственного желудочка. Эмбриологически это возможно, с одной стороны, при отсутствии развития обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется двухкамерное сердце), когда магистральные сосуды, независимо от варианта их расположения, отходят от желудочковой камеры, и, с другой стороны, при изолированной агенезии   межжелудочковой перегородки.

Нормальное расположение аорты и легочной артерии отмечается в 8% случаев, в остальных 92% наблюдается транспозиция магистральных сосудов.

При единственном желудочке  сердца часто  наблюдается  аномалия от-хождения, распределения и числа   коронарных артерий. У больных с нормальным   расположением   магистральных   сосудов   может соблюдаться нормальное их отхождение. Но в половине случаев отмечается аномалия, заключающаяся в том,  что  коронарным может стать задний аортальный синус. В одних случаях от него может отходить правая коронарная артерия, в других — единственная коронарная артерия.

При правильной позиции аорты правый аортальный синус обычно является некоропарным. Левая коронарная артерия отходит от левого аортального  синуса  и располагается в левой атрио-вентрикулярной борозде кпереди от ствола легочной артерии. При синистротранспозиции аорты в отличие от нормы имеется   передний   аортальный   синус и два задних — правый   и левый, причем правая коронарная артерия выходит от  правого  аортального синуса, а левая коронарная артерия — от левого. В таких случаях передний аортальный синус — бескоронарный.

Классификация

Различие анатомических вариантов единственного желудочка, многообразие сопутствующих ему врожденных пороков сердца обусловливают значительную пестроту гемодинамических нарушений и, следовательно, клинических проявлений порока. Все это определяет трудности в систематизации порока и объясняет множество и различие предложенных классификаций (Б. А. Константинов и др., 1965; van Praagh е. а., 1964; Ansekni e. а., 1968).

Разбор существующих классификаций с анализом их недостатков показывает, что наиболее полной классификацией, отражающей основные анатомо-гемодинамические особенности порока и одновременно пригодной для клинического использования, может быть лишь та классификация, которая проста в употреблении, отражает основные типы расположения магистральных сосудов и содержит основные клинико-гемодинамические данные, способствующие выбору метода оперативного вмешательства.

Внутри каждого из 4 видов порока подразумевается возможность существования единственного желудочка без выпускника или с выпускником, от которого в зависимости от положения магистральных сосудов могут отходить легочная артерия, аорта или оба сосуда. Этот признак, так же как и положение внутренних органов, которое при единственном желудочке нередко может быть обратным или неопределенным, не введены в классификацию, так как имеют второстепенное значение и не влияют на клинико-гемодинамическую картину порока.

Гемодинамика

В основе нарушений гемодинамики при единственном желудочке лежит общая желудочковая камера, в которой происходит смешивание протоков артериальной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, отходящие непосредственно от желудочковой полости или от выпускника, имеют одинаковое давление, равное системному. Следовательно, при отсутствии стеноза легочной артерии с рождения существует гипертензия малого круга кровообращения, так как кровь поступает в легочную артерию под повышенным давлением.

Начальное низкое сопротивление легочных сосудов приводит к значительной гиперволемии малого круга кровообращения. В связи с увеличением МО крови малого круга кровообращения возрастает объем крови, поступающей из левого предсердия в желудочек. Этот объем превосходит объем венозной крови, поступающей из правого предсердия. Следовательно, в желудочке происходит смешивание оксигенированной крови в большом объеме с венозной кровью в меньшем объеме и насыщение кислородом смешанной крови выше. У таких больных часто отсутствует цианоз, а если он имеется, то минимальный.

Длительное существование увеличенного легочного кровотока приводит к постепенному увеличению сопротивления легочных сосудов, в результате уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. В связи с этим в левое предсердие возвращается оксигенированная кровь в меньшем объеме. С уменьшением легочного кровотока уменьшается доля артериальной крови в полости единственного желудочка и увеличивается артериальная гипоксемия. У таких больных появляется цианоз или он усиливается.

Наличие сопутствующего стеноза легочной артерии вызывает дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в желудочке смешиваются артериальная кровь в относительно небольшом объеме с венозной кровью в большом объеме. У таких больных, как правило, довольно значительно снижено насыщение крови кислородом в артериях большого круга кровообращения и имеется выраженный цианоз.

Клиника

Все больные предъявляют жалобы на быструю утомляемость и одышку при легкой физической нагрузке; 40% больных беспокоит одышка в покое; 30% больных жалуются на периодически возникающие колющие боли в области сердца. У больных с увеличенным легочным кровотоком регистрируются частые респираторные заболевания, пневмонии.

Объективное исследование у 85% больных выявляет цианоз, который обычно отмечают сразу после рождения, но он может появиться в возрасте 1—2 лет. В большей степени цианоз выражен при наличии у больных стеноза легочной артерии. Содержание гемоглобина в крови у них может достигать 20—22 г%, число эритроцитов — 7 000 000, гематокрит до 50—60%.

Нормальная окраска или бледность кожных покровов и видимых слизистых могут наблюдаться у больных с резко увеличенным легочным кровотоком, но при умеренной физической нагрузке у них обычно появляется акроцианоз.

Частое отставание больных с единственным желудочком сердца в физическом развитии (78% случаев) и наличие признаков недостаточности кровообращения (24% случаев) лишний раз свидетельствуют о тяжести порока. У половины больных наблюдается положительный симптом «барабанных палочек», который является проявлением хронической кислородной недостаточности. «Сердечный горб» определяется у 1/3 больных.

При аускультации над областью сердца выслушивается систолический шум, причем у больных без стеноза легочной артерии он максимально выражен в третьем — четвертом межреберье. У больных со стенозом легочной артерии шум носит грубый характер и максимально выражен на основании сердца, соответственно уровню стеноза. В случаях единственного желудочка без стеноза легочной артерии происхождение систолического шума может быть связано с увеличенным кровотоком через устье легочной артерии либо прохождением крови из желудочка в выпускник.

Самостоятельный систолический шум, выслушиваемый на верхушке, обычно связан с относительной недостаточностью митрального клапана. Акцентирован II тон и может быть связан с легочной гипертензией, передним расположением аортальных клапанов при транспозиции магистральных сосудов или с увеличенным кровотоком через них при наличии легочного стеноза. Таким образом, аналогичная аускультативная картина может наблюдаться при дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, тетраде Фалло, полной или корригированной транспозиции магистральных сосудов и др. и не может считаться патогномоничной для единственного желудочка.

Изучение электрокардиограммы при единственном желудочке сердца не позволило большинству исследователей (Б. А. Константинов и др., 1965; Ф. Г. Углов и др., 1967; Gasul e. а., 1966) выявить патогномоничные признаки. Несмотря на большую пестроту электрокардиографических данных, обычно можно отметить следующие закономерности — часто наблюдаемое отклонение электрической оси сердца вправо (71% случаев) и гипертрофию правого желудочка (94% случаев), которая у половины больных сочетается с левожелудочковой гипертрофией.

Если подобная картина может наблюдаться при многих врожденных пороках сердца, сопровождающихся легочной гипертензией и реже при легочном стенозе, то наличие высоковольтной ЭКГ в грудных отведениях, за исключением Vi, преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS могут с большей долей вероятности указывать на наличие единственного желудочка сердца (О. Г. Шпуга и др., 1970). Дополнительно к этому у больных с синистротранспозицией аорты, но данным Keith с соавт. (1958), Gasul с соавт. (1958), Anselmi с соавт. (1968), зубцы Q в левых грудных отведениях отсутствовали и регистрировались в правых грудных отведениях.

Лишь отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаемое в 20 % случаев, или изолированная гипертрофия левого желудочка, особенно часто встречающиеся у цианотичного больного, могут считаться одним из достоверных электрокардиографических признаков единственного желудочка сердца, хотя и в этих случаях необходима дифференциация с трикуспидальной атрезией.

Нарушения атрио-вентрикулярной проводимости встречаются в 17% случаев и чаще наблюдаются у больных с синистротранспозицией аорты. Их появление Shaher (1963) объясняет аномальным развитием и расположением проводящей системы сердца при данном пороке сердца.

Рентгенологическое исследование

У больных без стеноза легочной артерии наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла, расширение корней легких, содержащих крупные округлые тени ортогонально направленных расширенных артериальных ветвей, а в периферических отделах он представлен узкими артериальными сосудами и отмечается симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, т. е. имеется картина легочной гипертензии.

У больных с единственным желудочком с нормальным расположением магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты, имеющих сопутствующий стеноз легочной артерии, в прямой проекции в области 2-й дуги отмечается аналогично тому, как это обычно встречается при тетраде Фалло.

При синистротранспозиции аорты левый контур сердечно-сосудистой тени, как правило, нельзя дифференцировать на 1-ю и 2-ю дуги. Он представлен непрерывной слегка выпуклой или прямой линией, что связано с левосторонним расположением восходящей аорты. Вследствие этого у больных с увеличенным легочным кровотоком имеется усиленный легочный рисунок, по отсутствует выбухание дуги легочной артерии. Выбухание 3-й дуги по левому контуру сердца обычно связано с расположением в этой области выпускника для аорты, что доказывается при сопоставлении рентгенограмм с ангиокардиограммами.

У всех больных независимо от типа расположения магистральных сосудов наблюдается увеличение тени сердца в поперечнике. В большей степени оно выражено у больных без стеноза легочной артерии, чем при наличии стеноза: средние величины кардио-торакальных индексов составляют соответственно 55 и 50%. У всех больных наблюдаются рентгенологические признаки увеличения «правого» желудочка и у 23% больных — «левого» желудочка. Во всех случаях увеличено правое предсердие и в 10% — левое.

Катетеризация сердца позволяет получить несколько важных диагностических признаков. Отмечается артериализация крови на уровне «правого» желудочка, которая превышает насыщение крови кислородом в правом предсердии на 5—25%. В 70% случаев обращают на себя внимание разные цифры насыщения крови кислородом, взятые из одного и того же отдела желудочка. Разница между пробами в отдельных случаях достигает 17%.

Такая «пестрота» газовых проб считается характерной для единственного желудочка. Несмотря на артериализацию крови на уровне желудочка, у большинства больных выявляется артериальная гипоксемия, которая в большей степени выражена у больных с декстротранспозицией аорты и при наличии сопутствующего стеноза легочной артерии. Величины насыщения крови кислородом в полости желудочка и системной артерии приблизительно одинаковые, разница в пользу системной артерии не превышает 5—8%.

Систолическое давление, регистрируемое в полости желудочка и системной артерии, также равно.

Абсолютную диагностическую ценность при синистротранспозиции аорты имеет проведение катетера из желудочковой полости в восходящую аорту. При этом положение, занимаемое катетером, несколько напоминает положение катетера при прохождении его из легочной артерии через открытый артериальный проток в аорту. Однако у больных с единственным желудочком изгиб катетера на левом контуре сердечно-сосудистой тени выше, так как обусловлен изгибом дуги аорты, и занимает область первой дуги, а не второй, как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба острее.

Ангиокардиографическое исследование является решающим диагностическим методом, с помощью которого не только уточняют диагноз и проводят дифференциальный диагноз, но и выявляют сопутствующие пороки.

Наибольшую диагностическую ценность имеет селективная желудочковая ангиокардиография в 2 проекциях. При введении контрастного вещества в единственный желудочек независимо от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии выявляется расширенная желудочковая полость, занимающая большую часть сердечной тени «как m прямой, так и в боковой проекции.

Часто наблюдаемые гладкие внутренние контуры и треугольная форма единственного желудочка, т. е. признаки, напоминающие внутреннюю архитектонику левого желудочка, подтверждают мнение van PLaagh с соавт. (1965) о том, что в процессе эмбриогенеза единственный желудочек чаще всего возникает в результате отсутствия развития правого желудочка.

Важное диагностическое значение имеет контрастирование выпускника. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов и синистротранспозицией аорты выпускник располагается па передне-левой поверхности сердца: в первом случае от него отходит легочная артерия, во втором — аорта. У больных с декстротранспозицией аорты выпускник находится па передне-правой поверхности сердца и от него отходит аорта. При синистротранспозиции аорты большие размеры выпускника могут симулировать левый желудочек, что требует в таких случаях производства дополнительного ангиокардиографического исследования из левых отделов сердца.

Из желудочковой полости происходит одновременное или почти одновременное контрастирование магистральных сосудов. У больных с нормальным расположением сосудов контрастное исследование выявляет восходящую аорту, располагающуюся справа и сзади по отношению к стволу легочной артерии. У больных с декстротранспозицией аорты но сравнению с предыдущей подгруппой восходящая аорта контрастируется справа и спереди от слева и сзади лежащего легочного ствола. При синистротранспозиции восходящая аорта определяется слева и спереди по отношению справа и сзади расположенному стволу легочной артерии. При транспозии магистральных сосудов в боковой проекции они имеют параллельный ход, уровень аортальных клапанов выше, чем легочных.

Диагноз

Вентрикулотомия, произведенная у больных с единственным желудочком, вследствие ошибочного диагноза, как правило, приводит к смерти больных, поэтому особую важность приобретают его своевременная диагностика и отличие от пороков, которые могут быть успешно оперированы в условиях искусственного кровообращения. Правильная диагностика определяет тактику при выборе того или иного метода паллиативного вмешательства.

Установлению диагноза единственного желудочка сердца может помогать регистрация ЭКГ право- или особенно левограммы при одновременной перегрузке «обоих» желудочков у цианотичного больного, а также наличие высоковольтной ЭКГ и типа S в грудных отведениях, за исключением Vi.

По рентгенограммам диагноз можно предполагать у больных с синистротранспозицией аорты, когда наблюдается наличие сплошной, слегка выпуклой или прямой линии в области 1-й и 2-й дуг, которые не дифференцируются, в сочетании с выбуханием в области 3-й дуги по левому контуру сердца, образованной выпускником для леволежащей аорты.

Во время катетеризации сердца значительную диагностическую ценность представляет установление артериализации крови в желудочке по сравнению с правым предсердием, приблизительно одинаковые величины давления и насыщения крови кислородом в «правом» желудочке и системной артерии, особенно у больных с наличием цианоза, а также типичное положение катетера при прохождении его из «правого» желудочка в аорту, расположенную на левом контуре сердца.

Решающее значение имеет селективная желудочковая ангиокардиография в двух проекциях, позволяющая установить расширенную полость единственного желудочка, занимающего большую часть сердечной тени как в прямой, так и в боковой проекции, из которой происходит одновременное или почти одновременное контрастирование магистральных сосудов, а также наличие выпускника и т. д.

Дифференциальный диагноз следует проводить с дефектами межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, с общим атриовентрикулярным каналом, с корригированной транспозицией магистраль-пых сосудов и дефектом межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, полной транспозицией магистральных сосудов, трикуспидальной атрезией.

Лечение

Радикальное хирургическое лечение при данном пороке сердца не разработано. Выбор паллиативной операции зависит в основном от состояния малого круга кровообращения. При резко увеличенном легочном кровотоке в раннем детском возрасте применяют операцию сужения легочной артерии, а при уменьшенном легочном кровотоке — наложение различных видов межартериальных анастомозов или кавапульмональный анастомоз. У больных с нормальным расположением магистральных сосудов или декстротранспозицией аорты предпочтительнее наложение внутриперикардиального анастомоза между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии, а при синистротранспозиции — внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и левой легочной артерией (В. П. Подзолков, 1972).

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков